Диафрагмальная грыжа у детей: причины возникновения, клинические признаки, методы лечения и возможные осложнения

мультицентровое исследование – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

оригинальные исследования

Хирургия

© Коллектив авторов, 2019

УДК 616.26-007.43-053.1-053.2-07-08-089

DOI — http://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2019.14073

ISSN — 2073-8137

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ: МУЛЬТИЦЕНТРОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

М. П. Разин 1 С. В. Минаев 2, М. А. Аксельров 3, В. А. Тараканов 4, А. А. Свирский 5, П. В. Трушин 6, А. В. Галанина \ Н. К. Барова 4, А. В. Грамзин 7, М. М. Смоленцев 8, Е. Н. Ракитина 2, К. Е. Скляр 9, А. М. Махлин 5, В. А. Емельянова 10, И. А. Севковский 5

1 Кировский государственный медицинский университет, Россия

2 Ставропольский государственный медицинский университет, Россия

3 Тюменский государственный медицинский университет, Россия

4 Кубанский государственный медицинский университет, Краснодар, Россия

5 Республиканский научно-практический центр детской хирургии, Минск, Республика Беларусь

6 Новосибирский государственный медицинский университет, Россия

7 Областная клиническая больница, Новосибирск, Россия

8 Сургутский университет ХМАО-Югры, Россия

9 Детская клиническая больница № 1, Новосибирск, Россия

10 Областная клиническая больница № 2, Тюмень, Россия

DIAGNOSIS AND TREATMENT OF THE CONGENITAL DIAPHRAGMATIG HERNIA IN CHILDREN: A MULTICENTER RESEARCH

Razin M. P. 1, Minaev S. V. 2, Axelrov M. A. 3, Tarakanov V. A. 4, Svirsky A. A. 5, Trushin P. V. 6, Galanina A. V. 1, Barovа N. K. 4, Gramsin A. V. 7, Smolentsev M. M. 8, Rakitina E. N. 2, Sklyar K. Е. 9, Makhlin A. M. 5, Emelyanova V. A. 10, Sevkovsky I. A.5

1 Kirov State Medical University, Russia

2 Stavropol State Medical University, Russia

3 Tyumen State Medical University, Russia

4 Kuban State Medical University, Krasnodar, Russia

5 Children’s Surgery National Applied Research Hospital, Minsk, Belarus

6 Novosibirsk State Medical University, Russia

7 Regional Clinical Hospital, Novosibirsk, Russia

8 Surgut University of KhMAD-Ugra, Russia

9 Children’s Clinical Hospital № 1, Novosibirsk, Russia

10 Regional Clinical Hospital № 2, Tyumen, Russia

Мультицентровое исследование посвящено диагностике и лечению врожденных диафрагмальных грыж (ВДГ) у 434 детей в период с 1999 по 2018 г. Всем больным выполнялись клинико-лабораторные, ультразвуковые, рентгенологические и функциональные методы исследования. Течение ВДГ осложнялось сопутствующей патологией при агенезии купола диафрагмы у всех детей, при других ложных ВДГ — у 66,8 %, при релаксации купола диафрагмы — у 50,9 %, при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы — у 43,3 %. Выполнялись оперативные вмешательства, в том числе с применением лапароскопических и торакоскопических доступов. При замещении дефектов диафрагмы применяли аллотрансплантические и биоаллотрансплантические материалы. Наибольшее число осложнений отмечено у детей с агенезией купола после аллопластики диафрагмы. Наибольший процент рецидивов (5,7 %) зафиксирован при ограниченных дефектах диафрагмы. Летальных случаев после оперативной коррекции грыжи пищеводного отверстия диафрагмы не отмечали; высокая смертность была среди новорожденных с агенезией купола диафрагмы (94,1 %).

Ключевые слова: врожденные диафрагмальные грыжи, диагностика, оперативное лечение, дети, мультицентро-вое исследование

A multicenter study focuses on the diagnosis and treatment of congenital diaphragmatic hernia (CDH) in 434 children from 1999 to 2018. Clinical, laboratory, ultrasound, X-ray and functional methods of research were performed for all patients. The course of CDH was complicated by concomitant pathology with agenesis of the cupula of the diaphragm in all children, with other false CDH — in 66.8 %, with relaxation of the diaphragm dome — in 50.9 %, in hernias of the esophageal hiatus — in 43.3 %. Surgical interventions were performed, including using laparoscopic and thoracoscopic approaches. When replacing defects in the diaphragm, allograft and bioallotransplant materials were

medical news of north caucasus

2019. Vоl. 14. Iss. 2

used. The greatest number of complications was observed in children with cupula agenesia after alloplasty of the diaphragm. The highest percentage of relapses (5.7 %) was recorded with limited defects of the diaphragm. Lethal cases after surgical correction of a hernia of the esophageal opening of the diaphragm were not noted; high mortality was among the newborns with diaphragm cupula agenesia (94. 1 %).

Keywords: congenital diaphragmatic hernia, diagnosis, operative treatment, children, multicenter research

Для цитирования: Разин М. П., Минаев С. В., Аксельров М. А., Тараканов В. А., Свирский А. А., Трушин П. В., Галанина А. В., Барова Н. К., Грамзин А. В., Смоленцев М. М., Ракитина Е. Н., Скляр К. Е., Махлин А. М., Емельянова В. А., Севковский И. А. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ: МУЛЬТИ-ЦЕНТРОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2019;14(2):302-308. DOI — http://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2019.14073

For citation: Razin M. P., Minaev S. V., Axelrov M. A., Tarakanov V. A., Svirsky A. A., Trushin P. V., Galanina A. V., Barovа N. K., Gramsin A. V., Smolentsev M. M., Rakitina E. N., Sklyar K. Е., Makhlin A. M., Emelyanova V. A., Sevkovsky I. A. DIAGNOSIS AND TREATMENT OF THE CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIA IN CHILDREN: A MULTICENTER RESEARCH. Medical News of North Caucasus. 2019;14(2):302-308. DOI — http://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2019.14073 (In Russ.)

ВДГ — врожденные диафрагмальные грыжи ВПР — врожденный порок развития ГВЗ — гнойно-воспалительные заболевания ДН — дыхательная недостаточность ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

МВС — мочевыводящая система СЛН — сердечно-легочная недостаточность ССС — сердечно-сосудистая система ЦНС — центральная нервная система

Диафрагмальная грыжа представляет собой перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1, 2]. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) встречается с частотой от 1:2000 до 1:4000 живорожденных детей. В 10-15 % случаев входит в состав различных наследственных и генетических синдромов [3, 4]. По данным некоторых авторов, мертвыми рождаются 32 % детей с ВДГ, а около 3б % умирают до поступления в центр хирургии новорожденных [5]. Располагается ВДГ слева в 4 раза чаще, чем справа; среди ложных диафрагмально-плев-ральных грыж синистроцентризм выражен еще сильней (до 16 раз). Двусторонняя ВДГ встречается крайне редко. Размеры дефекта могут варьировать от 2-3 см до очень больших, занимающих практически весь купол диафрагмы [6, 7].

Оперативное вмешательство чаще осуществляется из абдоминального доступа [8, 9]. Если обнаруживается выраженная мышечная часть (или мышечные валики) — проводится иссечение, грыжевой мешок и дефект диафрагмы ушиваются П-образными швами после предварительного иссечения (при его наличии). При большом дефекте последний закрывается пластическим материалом [10, 11]. В последнее время все больше клиник выполняют торакоскопическую пластику диафрагмы [12, 13].

Вместе с тем разноречивы взгляды не только на техническое исполнение операции (торакоскопия, торакотомия или лапаротомия), но и на вопрос о сроках оперативного вмешательства. Ряд авторов до сих пор считают целесообразным срочное низведение кишечника и ликвидацию грыжи, что, по их мнению, улучшает состояние пациента и нормализует газовый состав крови [14, 15]. Однако большинство хирургов через несколько часов, а иногда и дней отмечают после таких мнимых улучшений резкое ухудшение состояния пациента за счет прогрессирования гипоксии в результате шунтирования крови «справа-налево» из-за нарастания легочной гипертензии [5].

Целью исследования являлось проведение муль-тицентрового ретроспективного исследования результатов лечения больных с ВДГ в детских хирургических клиниках и стационарах.

Материал и методы. Подвергнута ретроспективному анализу медицинская документация 434 больных с ВДГ от рождения до 8 лет, лечившихся в период с 1999 по 2018 г. в детских хирургических отделениях и стационарах Российской Федерации (Киров, Краснодар, Ставрополь, Тюмень, Новосибирск) и республиканском научно-практическом центре детской хирургии Республики Беларусь (Минск) (рис. ). Всем больным выполнялись клинико-лабораторные, ультразвуковые, рентгенологические и функциональные методы исследования.

По усредненным данным, без учета нозологической формы патологии, наибольший удельный вес в регионах среди больных ВДГ имели новорожденные дети (61 %), больные в возрасте старше года — 21 %, дети младенческого возраста составили 18 %. Большую часть в анализируемом материале заняли больные с грыжей Богдалека (233; 53,7 %), далее в порядке уменьшения частоты следовала релаксация купола диафрагмы (102; 23,5 %) и ее агенезия (51; 11,7 %), значительно реже встречались ретростернальные, эзофагеальные, параэзофагеальные грыжи и грыжи Ларрея. Самой редкой ВДГ была френоперикарди-альная (2; 0,5 %).

70% —

60%—

50%—

22,1% 1

13,4% 1 8,5% 11,1%

И

кировская краснодарский Республика новосибирская Ставропольский Тюменская область край Беларусь область край область

Рис. Распределение больных вошедших в исследование, по регионам

Релаксация купола диафрагмы отмечалась слева в 1,55 раза чаще, чем справа. Грыжа Ларрея (справа ее часто называют грыжей Морганьи) характеризовалась теми же, но более выраженными закономерно-

стями (в 9 раз чаще), левосторонняя грыжа Богдалека встретилась в 12,7 раза чаще правосторонней, а аге-незия купола диафрагмы слева диагностировалась в 24,5 раза чаще, чем справа (табл. 1).

Таблица 1

Структура ВДГ по формам и локализации

Форма Сторона поражения Доля в исследовании

Справа Слева

абс. % от формы абс. % от формы абс. %

Истинные ВДГ Релаксация диафрагмы 40 39,2 62 60,8 102 23,5

Ретростерналь-ная грыжа 13 (3,0 %) 13 3,0

Грыжа пищеводного отверстия* Эзо-фаге-альная грыжа 12 (2,8 %) 12 2,8

Параэ-зофаге-альная грыжа 11 (2,5 %) 11 2,5

Ложные ВДГ Ограниченный дефект диа-фраг-мы Грыжа Богдалека 17 7,3 216 92,7 233 53,7

Грыжа Ларрея 1 10,0 9 90,0 10 2,3

Френо- пери- карди- альная грыжа 2 (0,5 %) 2 0,5

Агенезия купола диафрагмы 2 3,9 49 96,1 51 11,7

поступления в стационар составил 4,01±0,22 дня; средний гестационный возраст — 36,12±1,49 недель; средняя масса тела при рождении равнялась 2530±166,37 граммов.

Все дети с агенезией купола диафрагмы поступали в клинику в возрасте 1,54±0,16 дня жизни. Срок гестации при рождении составлял 37,45±0,99 недель, средняя масса тела — 2898±200,52 граммов.

Врожденная сопутствующая патология, которая осложняла течение основной при релаксации купола диафрагмы, встречалась в 50,9 % случаев (табл. 2). Чаще при этом диагностировались врожденные пороки развития ССС (12,7 %), пороки ЦНС и ГВЗ (по 9,8 %), выраженная гипоплазия легкого и пороки мо-чевыделительной системы (по 3,9 %). Течение грыж пищеводного отверстия диафрагмы осложнялось сопутствующей патологией реже (43,3 %). При этом у детей в данной группе чаще отмечались пороки развития ЦНС (13 %) и ГВЗ (8,7 %).

Таблица 2

особенности клинического течения ВДГ, % от формы

* Без данных Республики Беларусь.

Выполнялись оперативные открытые и лапаро/ торакоскопические вмешательства в соответствии с установленным диагнозом. Анализировались результаты лечения, включая летальность и послеоперационные осложнения, развившиеся у пациентов в раннем и отдалённом периодах.

Полученные данные обрабатывались с помощью программного пакета Microsoft Excel 2012 (Microsoft Corp., США) и Statistica 10.0 (StatSoft, США). Использовался метод вариационной статистики с расчетом средней арифметической изучаемого показателя (M), стандартной ошибки среднего (m), относительных величин (частота, %). За статистически значимые изменения принимали уровень р<0,05.

Результаты и обсуждение. Большое значение в клиническом течении заболевания и прогнозировании исходов лечения ВДГ имел возраст больных, а у новорожденных детей — еще и гестационный срок, масса тела при рождении, степень незрелости и/или недоношенность. и п ш i_ ВПР

и и и и X и ш £ Другие

Истинные ВДГ Релаксация диафрагмы 1,0 3,9 2,0 9,8 12,7 9,8 3,9 — 7,8

Ретро-стер-нальная грыжа — — — 7,7 7,7 7,7 — — 7,7

Грыжа пищеводного отверстия 4,3 — 4,3 8,7 4,3 13 — — 8,7

Ложные ВДГ Ограниченный дефект диафрагмы 4,1 16,7 6,5 7,3 12,2 9,0 2,4 4,5 4,1

Агенезия купола диафрагмы 21,6 78,4 62,7 25,5 35,3 25,5 13,7 2,0 17,6

Гораздо чаще течение ВДГ имело осложненное течение при ложных грыжах (66,8 %). Среди больных наиболее часто диагностировалась гипоплазия легкого (16,7 %), пороки ССС (12,2 %), пороки ЦНС (9 %), ГВЗ (7,3 %), сердечно-легочная недостаточность (6,5 %) и пороки ЖКТ (4,5 %; в основном, мальротационного характера). Самыми тяжелыми пациентами (в том числе по тяжести сопутствующей патологии) были новорожденные с агенезией купола диафрагмы. Сопутствующая патология выявлялась у всех пациентов. Наиболее часто регистрировали гипоплазию легкого и сердечно-легочную недостаточность (78,4 и 62,7 % соответственно), часто — пороки развития ССС, ЦНС и ГВЗ (35,3; 25,5; 25,5 % соответственно), нередко — недоношенность и гипотрофию (21,6 %).

medical news of north caucasus

2019. Vоl. 14. Iss. 2

Все больные с ВДГ нуждались в оперативном лечении: дети с ретростернальными грыжами и грыжами пищеводного отверстия диафрагмы — в плановом, с релаксацией купола диафрагмы (как правило) — в срочном, остальные — в экстренном порядке. До проведения операции из-за тяжести состояния погибли 10 новорожденных детей с релаксацией купола (9,8 % от этой группы). Более стабильным на момент поступления было состояние больных с грыжей Богдалека, но и в этой группе дооперативная летальность оказалась высокой — 14 больных (6 % от группы). Самыми тяжелыми, по совокупности клинических проявлений заболевания, были пациенты с агенезией купола диафрагмы и единым (чаще левосторонним) плевро-абдоминальным каналом; из них 23 умерли до операции, что составило 45,1 % в этой группе больных (табл. 3).

Таблица 3 Особенности оперативного пособия в зависимости от вида ВДГ

Больные с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы оперировались преимущественно из брюшного доступа (мобилизация кардиального отдела желудка, фундопликация с крурорафией пищеводного отверстия диафрагмы). Оперативное лечение детей с эзофагеальными грыжами выполнялось через ла-паротомный доступ (у 49,9 % детей), лапароскопи-чески (у 16,7 %), а также через торакотомный доступ (у 16,7 %) и торакоскопически (у 16,7 %). Дети с па-раэзофагеальными грыжами были прооперированы преимущественно с использованием традиционного доступа (лапаротомия у 81,8 %).

При грыже Ларрея коррекция ВДГ осуществлялась через лапаротомный доступ — у 5 (50,0 %) пациентов, лапароскопически — у 2 (20,0 %), через торакотомный доступ — у 3 (30,0 %) с ушиванием дефекта диафрагмы узловыми или П-образными швами. При френопери-кардиальных грыжах осуществляли оперативное лечение через лапаротомный доступ. При этом попытка ушить дефект узловыми швами приводила к выраженной брадикардии на операционном столе, что потребовало замещения дефекта синтетическим трансплантационным материалом — проленовой сеткой. Большая часть больных с агенезией купола диафрагмы (49 %) оперировались из лапаротомного доступа (во всех случаях для разобщения плевральной и брюшной полостей использовался синтетический аллоплант).

Оперативная техника претерпела изменения. По обобщенным 20-летним данным, 46,1 % больных этой группы были прооперированы традиционно, 30,8 % -торакоскопически,23,1 % — лапароскопически.

Больные с релаксацией купола диафрагмы чаще оперировались с использованием торакоскопическо-го (37,9 %) и лапаротомического (36,3 %) подходов, реже — с торакотомическим (10,9 %) и лапароскопическим (5,1 %) доступами. При этом выполнялась аутопластика диафрагмы при изолированной форме и аллопластика синтетическим материалом при тотальной релаксации. Детям с грыжей Богдалека коррекция порока осуществлялась из лапаротомного (51,1 %) или торакоскопического доступа (35,2 %), реже — из торако-томного (5,1 %) или лапароскопического (2,6 %) путем ушивания дефекта узловыми или П-образными швами.

Для различных форм ВДГ и видов оперативного пособия имелись характерные осложнения (табл. 4). Так, аутопластика диафрагмы при релаксации и ретростер-нальных грыжах в 11,3 % случаев осложнялась легочной гипертензией и дыхательной недостаточностью, в 3,5 % — развитием гемо/пневмоторакса, в 0,9 % — ателектазом легкого. Ушивание ограниченного дефекта диафрагмы осложнялось реже: в 6,1 % случаев — дыхательной недостаточностью, в 5,7 % — легочной гипер-тензией, в 2,4 % — развитием гемо/пневмо/хилоторак-са, в 1,6 % — ателектазом легкого. Наибольшее число осложнений зафиксировано после аллопластики диафрагмы при агенезии купола. У всех больных наблюдалась легочная гипертензия, у 96,1 % диагностировалась выраженная дыхательная недостаточность, у 7,8 % развивался гемо/пневмо/хилоторакс, у 5,9 % — ателектаз легкого. После фундопликации при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы осложнений не отмечалось.

Наибольший процент рецидивов (5,7 %) зафиксирован в группе больных после ушивания ограниченных дефектов диафрагмы. Несколько реже (4,3 %) они наблюдались после фундопликаций при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы и аутопластик диафрагмы при релаксациях и ретростернальных грыжах (2,6 %). В 2 % рецидив ВДГ развивался после аллопластик диафрагмы при агенезии ее купола.

Общий койко-день был минимальным (7,08±0,92) у больных с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы, дольше лечились в стационаре дети с истинными ВДГ (13,12±1,89) и с ограниченными дефектами диафрагмы (16,69±0,76). Максимальный койко-день зафиксирован в группе больных с агенезией купола диафрагмы (23,7±3,54).

Отсутствие летальности отмечали при лечении детей с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы; у больных с ограниченными дефектами диафрагмы летальность составила 13,5 %; у пациентов с истинными ВДГ — 17,4 %; в группе новорожденных с агенезией купола диафрагмы — 94,1 %.

Форма Доопе-рационная летальность Способ оперативного лечения (доступа), % от формы

Брюшной Грудной

Лапаротомия Ла-паро-ско-пия Тора-кото-мия То-рако-ско-пия

Истинные ВДГ Релаксация диафрагмы 10 (9,8 %) 36,3 5,1 10,9 37,9

Ретро-стер-нальная грыжа — 46,1 23,1 — 30,8

Эзо-фаге-альная грыжа — 49,9 16,7 16,7 16,7

Пара-эзофаге-альная грыжа — 81,8 — — 18,2

Ложные ВДГ Грыжа Богда-лека 14 (6 %) 51,1 2,6 5,1 35,2

Грыжа Ларрея — 50,0 20,0 30,0 —

Френо- пери- карди- альная грыжа — 100 — — —

Аге-незия купола диафрагмы 23 (45,1 %) 49,0 — — 5,9

оригинальные исследования

Хирургия

Таблица 4

Результаты лечения и исходы ВДГ у детей

Вид операции Осложнения,% Рецидив, % Летальность, % Койко-день

Легочная гипертен-зия ДН Ателектаз Гемо-пневмо-хилоторакс

Аутопластика диафрагмы при релаксации и ретро-стернальной грыже 11,3 11,3 0,9 3,5 2,6 17,4 13,12±1,89*

Фундопликация с укреплением ножек диафрагмы при грыже пищеводного отверстия 0 0 0 0 4,3 0 7,08±0,92*

Ушивание ограниченного дефекта диафрагмы 5,7 6,1 1,6 2,4 5,7 13,5 16,69±0,76

Аллопластика диафрагмы синтетическим материалом при агенезии купола 100 96,1 5,9 7,8 2,0 94,1 23,7±3,54*

* р<0,05 по сравнению с грыжей Богдалека как с самой частой формой ВДГ.

Все больные с ВДГ нуждаются в оперативном лечении, но крайняя тяжесть на момент поступления в детский хирургический стационар некоторых новорожденных детей не всегда позволяет его осуществить [16, 17, 18]. Это относится к 9,8 % детей с релаксацией купола диафрагмы, 6 % больных с грыжей Богдалека и 45,1 % — с агенезией купола диафрагмы. Больные с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы оперируются в настоящее время преимущественно из брюшного доступа; детей с параэзофагеальными грыжами оперируют в основном с использованием лапаротомии [19]. Немногочисленные грыжи Ларрея корригируются через лапаротомный или торакотомный доступы. Больные с френоперикардиальными грыжами оперируются с замещением дефекта аллотрансплантическим материалом [20]. Большей части больных с агенезией купола диафрагмы, состояние которых было стабилизировано с минимизацией явлений легочной гипертензии, оперативное лечение проводится из лапаротомного доступа (во всех случаях для разобщения плевральной и брюшной полостей в клиниках использовался синтетический аллоплант). Отмечен прогресс в использовании новых биологических аллотрансплантических материалов [21, 22, 23]. В настоящее время у больных с ретростернальными грыжами, с релаксацией купола диафрагмы и у детей с грыжей Богдалека предпочтение отдается торакоскопическим операциям ввиду меньшей травматичности и малого количества осложнений при их выполнении [24, 25].

Аутопластика диафрагмы при релаксации и ре-тростернальных грыжах в 11,3 % случаев осложня-

Литература/References

1. Clifton M. S., Wulkan M. L. Congenital Diaphragmatic Hernia and Diaphragmatic Eventration. Clinics in Perinatology 2017;44(4):773-779. https://doi.org/10.1016/j.clp.2017.08.011

2. Детская хирургия: учебник. Под ред. М. П. Разина, С. В. Минаева, И. А. Турабова, Н. С. Стрелкова, А. А. Жидовинова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. [Dets-kaya hirurgiya: M. P. Razin, S. V. Minaev, I. A. Turabov, N. S. Strelkov, A. A. Zhidovinov. M.: «GEHOTAR-Media», 2018. (In Russ.)].

3. Неонатальная хирургия. Под редакцией Ю. Ф. Исакова, Н. Н. Володина, А. В. Гераськина. М.: Издательство «Династия», 2011. [Neonatal’naya hirurgiya. Pod redak-ciej Yu. F. Isakova, N. N. Volodina, A. V. Geras’kina. M.: «Dinastiya», 2011. (In Russ.)].

4. Катько В. А. Детская хирургия. Минск: «Вышэйшая школа», 2009. [Kat’ko V. A. Detskaya hirurgiya. Minsk: «Vyshehjshaya shkola», 2009. (In Russ.)].

5. Garne E., Haeusler M., Barisic I., Gjergja R., Stoll C. Con-

ется легочной гипертензией и дыхательной недостаточностью, в 3,5 % — развитием гемо/пневмоторакса. Ушивание ограниченного дефекта диафрагмы осложняется реже: в 6,1 % случаев — дыхательной недостаточностью, в 5,7 % — легочной гипертензией. Наибольшее число осложнений фиксируется после аллопластики диафрагмы при агенезии купола [26, 27].

Несмотря на совершенствование хирургической техники, появление новых инструментов и медикаментов, коррекция ВДГ часто сопровождается развитием различных осложнений. По данным одной из ведущих клиник детской хирургии в России — ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова, после 81 торакоскопической пластики диафрагмы в 9,5 % случаев зафиксирован рецидив грыжи, в 2,4 % — гемоторакс, в 8,3 % — хило-торакс. Кроме того, у 2 (2,4 %) детей было констатировано нагноение швов, фиксирующих имплант [28].

заключение. Проблема лечения ВДГ продолжает оставаться сложным разделом хирургии детского возраста. Несмотря на значительные изменения в доступах и способах хирургического и сопроводительного лечения, количество осложнений и неблагоприятных исходов остается достаточно высоким. Отсутствие единых подходов к тактике и срокам проведения оперативного лечения приводит к неадекватному ведению детей. Все эти факторы требуют дальнейшего осмысления и поиска новых, более эффективных способов ранней диагностики и оперативного лечения ВДГ.

genital diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions. Ultrasound Obstet. Gynecol 2002 19329-333

https://doi.org/10.1046/j.1469-0705.2002.00635.x

6. Пури П., Гольварт М. Атлас детской оперативной хирургии. М.: МЕДпресс-информ, 2009. [Puri P., Golvart M. Atlas detskoj operativnoj hirurgii. M.: «MEDpress-inform», 2009. (In Russ.)].

7. Долецкий С. Я. Диафрагмальные грыжи у детей. М.: Медгиз, 1960. [Doleckij S.Ya. Diafragmal’nye gryzhi u de-tej. M.: «Medgiz», 1960. (In Russ.)].

8. Разумовский А. Ю., Митупов З. Б. Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. М.: ГЭО-ТАР-Медиа, 2010. [Razumovskij A. Yu., Mitupov Z. B. Endohirurgicheskie operacii v torakal’noj hirur-gii u detej. M.: «GEHOTAR-Media», 2010. (In Russ.)].

9. Чепурной М. Г., Розин Б. Г., Чепурной Г. И., Кацупе-ев В. Б., Кивва А. Н. Торакоабдоминальный доступ в хирургическом лечении врожденных левосторонних диафрагмальных грыж. Медицинский вестник Север-

MEDiCAL NEWS OF NORTH CAUCASUS

2019. Vol. 14. Iss. 2

ного Кавказа. 2019;14(1.1):9-12. [Chepurnoy M. G., Ro-zin B. G., Chepurnoy G. I., Katsupeev V. B., Kivva A. N. Toracoabdominal access in surgical treatment of congenital left-sided diaphragmal hernas. Meditsinskii vestnik Severnogo Kavkaza. — Medical News of North Caucasus. 2019;14(1.1)9-12. (In Russ.)] https://doi.org/10.14300/mnnc.2019.14036

10. Разумовский А. Ю., Мокрушина О. Г., Беляева И. Д., Левитская М. В., Шумихин В. С. Сравнительный анализ лечения новорожденных с врожденной диафраг-мальной грыжей после пластики диафрагмы открытым и эндоскопическим способом. Детская хирургия. 2012;(3):4-8. [Razumovskij A. Yu., Mokrushina O. G., Be-lyaeva I. D., Levitskaya M. V., Shumihin V. S. Comparative analysis of the treatment of newborns with congenital diaphragmatic hernia after the plastic of the diaphragm in an open and endoscopic manner. Detskaya hirurgiya. — Pediatric Surgery. 2012;3:4-8. (In Russ.)].

11. Wei B., Pittman B. C. Robotic Morgagni hernia repair: an emerging approach to a congenital defect. J. Robotic. Surg. 2019;13:309-313. https://doi.org/10.1007/s11701-018-0892-4

12. Разумовский А. Ю., Мокрушина О. Г., Шумихин В. С., Щапов Н. Ф., Петрова Л. В. Торакоскопическая коррекция ложной врожденной диафрагмальной грыжи с применением имплантационных материалов. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016;6(1):87-92. [Razumovskij A. Yu., Mokrushina O. G., Shumihin V. S., Shchapov N. F., Petro-va L. V. Thoracoscopic correction of false congenital diaphragmatic hernia with the use of implant materials. Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanima-tologii. — Russian Bulletin of Pediatric Surgery, Anesthesiology and Resuscitation. 2016;6(1):87-92. (In Russ.)].

13. Котлабовский В. И., Ергалиев А. Е., Досмаганбе-тов С. П., Дженалаев Б. К. Торакоскопическая коррекция диафрагмальной грыжи у детей. Медицинский журнал Западного Казахстана. 2012;3(35):174-175. [Kotlabovskij V. I., Ergaliev A. E., Dosmaganbetov S. P., Dzhenalaev B. K. Thoracoscopic correction of diaphragmatic hernia in children. Medicinskij zhurnal Zapadnogo Kazahstana. — Medical Journal of Western Kazakhstan. 2012;3(35):174-175. (In Russ.)].

14. Davenport M., Rothenberg S. S., Crabbe D. C., Wul-kan M. L. The great debate: open or thoracoscopic repair for oesophageal atresia or diaphragmatic hernia. J. Pedi-atr. Surg. 2015;50(02):240-246.

15. Аксельров М. А., Емельянова В. А., Аксельров А. М., Мальчевский В. А., Супрунец С. Н. Особенности анестезиологического обеспечения при проведении торакоскопии у детей периода новорожденности. Альманах Института хирургии им. А. В. Вишневского. 2017;S1:99-100 [Aksel’rov M. A., Emel’yanova V. A., Ak-sel’rov A. M., Mal’chevskij V. A., Suprunec S. N. Features of anesthesia during thoracoscopy in children of the neonatal period. Al’manah Instituta hirurgii im. A. V. Vishnevs-kogo. — Almanac of the Institute of Surgery named after A. V. Vishnevsky. 2017;S1:99-100 (In Russ.)].

16. Putnam L. R., Tsao K., Lally K. P. Minimally invasive vs open congenital diaphragmatic hernia repair: is there a

superior approach? J. Am. Coll. Surg. 2017;224:416-422. https://doi.Org/10.1016/j.jamcollsurg.2016.12.050

17. Minaev S. V., Kirgizov I. V., Gladkyy A. Outcome of Laparoscopic Treatment of Anorectal Malformations in Children. World J. Surg. 2017;41:625-629. https://doi.org/10.1007/s00268-016-3699-3

18. Becmeur F., Jamali R. R., Moog R. Thoracoscopic treatment for delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia in the infant. A report of the three cases. Surg. Endosc. 2001;15:1163-1166.

19. Hu J., Wu Y., Wang J., Zhang C., Pan W. Thoracoscopic and laparoscopic plication of the hemidiaphragm is effective in the management of diaphragmatic eventration. Pediatr. Surg. Int. 2014;30:19-24. https://doi.org/10.1007/s00383-013-3418-1

20. Arevalo G., Harris K., Sadiq A., Calin M. L., Nasri B. Repair of Morgagni Hernia in adults with primary closure and mesh placement: first robotic experience. J. Laparo-endosc. Adv. Surg. Tech. 2017;27:529-532. https://doi.org/10.1089/lap.2016.0360

21. Corsini I., Parri N., Gozzini E., Coviello C., Leonardi V. Lung ultrasonography for the differential diagnosis of respiratory distress in neonates. Neonatology. 2019;115:77-84. https://doi.org/10.1159/000493001

22. Kirgizov I. V., Minaev S. V. The ultrasonic way of the intraoperative assess of the resection volume of colon in children with chronic constipation. Medical News of North Caucasus. 2014;9(2):125-128. https://doi.org/10.14300/mnnc.2014.09035

23. Yan J., Seifarth F. G. Thoracoscopic Approach to Eventration of the Diaphragm. In: Walsh D., Ponsky T., Bruns N. (eds) The SAGES Manual of Pediatric Minimally Invasive Surgery. Springer, Cham, 2017.

24. Costerus S., Vlot J., van Rosmalen J. , Wijnen R., Weber F. Effects of Neonatal Thoracoscopic Surgery on Tissue Oxygenation: A Pilot Study on (Neuro-) Monitoring and Outcomes. Eur. J. Pediatr. Surg. 2019;29(2):166-172. https://doi.org/10.1055/s-0037-1615277

25. Mimura K., Endo M., Matsuoka K. Prenatal findings of serpentine-like syndrome with congenital intrathoracic stomach: differential diagnosis from congenital diaphragmatic hernia. J. Med. Ultrasonics. 2019;46:263-266. https://doi.org/10.1007/s10396-018-0896-8

26. Rankin J. H., Elkhunovich M., Seif D., Chilstrom M. Point-of-care ultrasound diagnosis of diaphragmatic hernia in an infant with respiratory distress. Pediatr. Emerg. Care 2016;32:731-733.

https://doi.org/10.1097/PEC.0000000000000933

27. Corsini I., Parri N., Coviello C. Lung ultrasound findings in congenital diaphragmatic hernia. Eur. J. Pediatr. 2019;178:491-495. https://doi.org/10.1007/s00431-019-03321-y

28. Разумовский А. Ю., Мокрушина О. Г. Эндохирурги-ческие операции у новорожденных. М.: оОо «Издательство «Медицинское информационное агентство». 2015. [Razumovskij A. Yu., Mokrushina O. G. Endohi-rurgicheskie operacii u novorozhdennyh. M.: «Medicinskoe informacionnoe agentstvo», 2015. (In Russ.)].

Сведения об авторах:

Разин Максим Петрович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии; тел.: 89128281527; e-mail: [email protected]

Минаев Сергей Викторович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии с курсом ДПО; тел.: 89624507653; e-mail: [email protected]; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8405-6022

Аксельров Михаил Александрович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии; тел. : 89292694933; e-mail: [email protected]; ORCID: http://orcid.org/0000-0001-6814-8894

Тараканов Виктор Александрович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии; тел.: 89882420449; e-mail: [email protected]

Свирский Александр Анатольевич, кандидат медицинских наук, доцент, заместитель директора по лечебной работе; тел.: 875173319267; e-mail: [email protected]; ORCID: http://orcid.org/0000-0001-6323-6537; Трушин Павел Викторович, кандидат медицинских наук, доцент, заведующий курсом детской хирургии; тел.: 89039038652; e-mail: [email protected]

Галанина Алена Васильевна, доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры педиатрии; тел.: 89642530790; e-mail: [email protected]

Барова Натуся Каплановна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии; тел. : 89882420449; e-mail: [email protected]

Грамзин Алексей Владимирович, кандидат медицинских наук, заведующий детским хирургическим отделением; тел.: 89039038652; e-mail: [email protected]

Смоленцев Максим Михайлович, кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной хирургии; тел.: 89222520632; e-mail: [email protected]

Диафрагмальные грыжи

Диафрагмальные грыжи

Общая информация

Для пациентов все случаи диафрагмальных грыж могут расти быть разделены на безопасные и потенциально опасные варианты. Безопасный вариант чаще всего представлены скользящими грыжами пищеводного отверстия диафрагмы. К опасным грыжам относят дефекты диафрагмы через который опасен ущемлениями или когда происходит перемещение больших объемов содержимого брюшной полости в грудную. Безопасные грыжи требуют наблюдения и лишь в некоторых случаях оперативного лечения. Опасные диафрагмальные грыжи нужно оперировать незамедлительно.

http://elibrary.ru/item.asp?id=20924459

Для более полной информации запишитесь на консультацию.

Чем опасна скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

Сама диафрагмальная грыжа в большинстве случаев безопасна. Однако диафрагмальная грыжа может способствовать развитию заброса содержимого желудка в просвет пищевода – желудочно-пищеводному (гастро-эзофагеальному рефлюксу). Развивается гастрэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ, GERD).

Длительное воздействие кислого (из желудка) или щелочного (из двенадцатиперстной кишки) рефлюктата на пищевод приводит вначале к воспалительным изменениям (эзофагит), затем к изменениям клеток эпителия (метаплазия – пищевод Барретта), а затем к раку пищевода.

Как часто мы наблюдаем грыжи диафрагмы ГЭРБ

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) являются распространенными заболеваниями в гастроэнтерологии и нередко требуют оперативного лечения. По данным обследования наличие симптомов гастроэзофагеального рефлюкса выявляется у 30-40% населения, причем до 25% пациентов данной группы нуждаются в постоянном медикаментозном, а до 15% — исключительно в хирургическом лечении.

Эндовидеохирургические вмешательства при гаcтроэзофагеальнойрефлюксной болезни и грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Область пищеводно-желудочного перехода считается анатомически «неудобной», поэтому при традиционной антирефлюксной операции адекватный доступ является ключевой проблемой.

На протяжении последнего столетия методы хирургических вмешательств совершенствовались. Отечественные хирурги Ю.Е.Березов, Б.В.Петровский, Н.Н.Каншин, А.Ф.Черноусов, А.И.Горбашко, А.Г.Земляной внесли неоценимый вклад в разработку антирефлюксных операций, значительно расширив диапазон знаний в этом разделе хирургии.

Основными недостатками открытых операций являются значительное травматическое воздействие на ткани, выраженный болевой синдром в послеоперационном периоде, а также инфекционные осложнения со стороны операционных ран и образование послеоперационных грыж. Независимо от конституции пациента для обеспечения свободного доступа к диафрагмальным ножкам, пищеводу и дну желудка необходима протяженная срединная лапаротомия, нередко с удалением мечевидного отростка.

Новый этап и подъем в лечении ГПОД и ГЭРБ связан с разработкой и внедрением в клиническую практику ЭВХ технологий.

В 1991 году Nathanaon, Cuschieri и Shimi сообщили о первой лапароскопической антирефлюксной операции – гастропексия круглой связкой печени. В том же году B.Dallemagne (Бельгия) и T.Geagea (Канада) впервые произвели лапароскопическую операцию Nissen.

С 2000 года в ряде стран среди лапароскопических вмешательств на органах брюшной полости антирефлюксные операции по частоте стали уступать только холецистэктомии.

На сегодняшний день эндовидеохирургические антирефлюксные операции получают в мире широкое распространение и являются методом выбора.

Основными преимуществами лапароскопического доступа являются: хорошая визуализация зоны вмешательства; удобство манипулирования в зоне пищеводно-желудочного перехода; малая травматичность, которая определяет отсутствие выраженного болевого синдрома в раннем послеоперационном периоде; низкий процент образования послеоперационных грыж; хороший косметический эффект; экономическая выгода, связанная с уменьшением сроков госпитализации и расхода лекарственных средств и перевязочных материалов

Показаниями к выполнению эндовидеохирургических вмешательств при ГЭРБ и ГПОД являются:

К настоящему времени сформулированы показания к оперативному лечению ГЭР. Некоторые из них требуют уточнения и дальнейшего обоснования.

1. Отсутствие эффекта от консервативного лечения.

2. Прогрессирование заболевания, несмотря на максимальные дозы лекарственных препаратов. По статистическим данным, у 40% пациентов этой группы продолжение медикаментозного лечения приводит к развитию осложнений в виде образования язв, стриктуры и вторичного укорочения пищевода в течение ближайших 5 лет, а риск последующего оперативного лечения резко возрастает. Поэтому, пациентов данной группы необходимо оперировать в возможно более ранние сроки.

3. Необходимость длительного и интенсивного медикаментозного лечения. Молодые пациенты, страдающие гастроэзофагеальным рефлюксом, наличие которого подтверждено при обследовании, являются идеальными кандидатами для оперативного лечения. Coley и соавт. доказали значительное снижение стоимости и улучшение результатов лечения при хирургическом подходе в группе пациентов моложе 49 лет.

4. Нежелание пациента проводить длительное медикаментозное лечение по причине высокой стоимости последнего, неудобства или опасности побочных эффектов.

5. Несоблюдение пациентом режима медикаментозного лечения.

6. Эзофагит 3-4 степени, сохраняющийся после неоднократных длительных курсов консервативного лечения, в случае чередования кислого и щелочного рефлюкса. Доказано, что прием антисекреторных препаратов у данной группы пациентов неэффективен.

7. Умеренно выраженный эзофагит (1-2 степени) у пациентов с признаками механической недостаточности кардии и частыми эпизодами ГЭР.

8. Наличие аксиальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы с гастроэзофагеальным рефлюксом (как правило, рефрактерным к медикаментозному лечению).

9. Параэзофагеальная ГПОД, даже без признаков ГЭР.

10. Осложненное течение ГЭР, включая образование язвы, стриктуры пищевода, пищевод Баретта, тяжелые легочные осложнения. Эта группа ярко демонстрирует преимущества хирургического лечения ГЭР, позволяющего вернуть пациентам нормальное качество жизни без необходимости приема лекарственных препаратов в дальнейшем. При стриктурах пищевода необходимость в дилатации кардии после антирефлюксной операции уменьшается пятикратно, а внепищеводные, в том числе легочные проявления ГЭР купируются

11. Выраженные респираторные проявления ГЭР, такие как аспирация, частые пневмонии, хронический ларингит. Только у 50% пациентов в этой группе отмечаются загрудинные боли, изжога или находки в ходе эндоскопического исследования. Однако комплексное обследование с использованием современных методов позволяет подтвердить наличие гастроэзофагеального рефлюкса.

12. Сопутствующие заболевания брюшной полости, требующие хирургического вмешательства.

Показания к оперативному лечению ГЭРБ могут быть несколько расширены при использовании эндовидеохирургии, как менее травматичного способа вмешательства с относительно низким риском.

В качестве основных противопоказаний к лапароскопическим вмешательствам следует рассматривать: выраженные сердечно-сосудистые нарушения; дыхательную недостаточность; нарушения свертывающей системы крови; поздние сроки беременности; перенесенные ранее операции на верхнем этаже брюшной полости.

Способы оперативного лечения при скользящих грыжах пищеводного отверстия диафрагмы

В настоящее время существует несколько методик лапароскопических антирефлюксных операций, однако способы Nissen, Dor и Toupet упоминаются и анализируются в литературе как наиболее часто используемые.

Выбор метода хирургического пособия зависит от характера основного и сопутствующих заболеваний, предпочтения хирурга, и остается одной из наиболее обсуждаемых проблем в этом разделе хирургии. Как правило, фундопликацию дополняют передней или задней круроррафией. В педиатрической практике для замещения больших грыжевых дефектов иногда используются синтетические протезы.

Результаты лечения дифрагмальных грыж (лапароскопических фундопликаций).

Наша клиника располагает опытом 238 антирефлюксных операций с применением эндовидеохирургических технологий.

Для коррекции функции желудочно-пищеводного перехода нами выполнены следующие виды ЭВХ фундопликаций: по способу Nissen 15(6,3%), по способу Toupet – 35 (14,7%), по способу Dor 188 (79%).

Средняя продолжительность ЭВХ антирефлюксной операции составляет 70-90 минут и зависит от методики фундопликации.

Интраоперационные осложнения отмечены у 5 (2,4%) пациентов (перфорация пищевода -1, повреждение селезенки — 1, повреждение плевры -1, кровотечение из ножки диафрагмы -2). Лишь в 1 наблюдении при перфорации пищевода для устранения возникшего осложнения потребовалась конверсия доступа.

В первые два дня послеоперационного периода пациент может пить. На третий день после операции разрешается прием жидкой пищи, на четвертый – мягкой. На нормальный режим питания с употреблением плотной пищи (хлеб, жесткие фрукты, овощи и др.) пациент переходит с 6-ой недели после операции.

Обезболивающие препараты в ближайшем послеоперационном периоде используются по необходимости.

По нашему опыту, при отсутствии осложнений большинство пациентов могут быть выписаны из стационара на 3-4 день после операции.

В послеоперационном периоде мы изучили результаты лечения в сроки через 1 и 6 месяцев после операции.

Субъективно в ближайшем послеоперационном периоде у 8 (3,9%) пациентов отмечалась кратковременная дисфагия, которая самостоятельно купировалась к моменту выписки пациентов и связано, вероятно, с послеоперационным отеком в зоне вмешательства.

У одной пациентки после операции по Nissen появились признаки нарушения глотания твердой пищи, боли в эпигастрии. При эндоскопическом исследовании выявлено сужение просвета пищевода в области НПС, затрудняющее проведение эндоскопа, за счет повышенного давления фундопликационной манжеты. Больной проведено два курса эндоскопического бужирования с положительным эффектом.

У одной больной пожилого возраста через месяц после фундопликации по Dor симультанно с холецистэктомией появились признаки выраженного гастроэзофагеального рефлюкса. При рентгеноскопии у больной выявлен рецидив грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Поэтому, результат лечения, признан неудовлетворительным.

В остальных случаях отмечены хорошие результаты лечения, в дополнительном медикаментозном лечении пациенты не нуждались, признаков грыжи пищеводного отверстия диафрагмы или недостаточности кардиального жома при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании не отмечено.

Для более полной информации запишитесь на консультацию.

Ключевые слова:

диафрагмальные грыжи

лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

грыжи диафрагмы

дивертикулы пищевода

грыжи живота

инородные тела пищевода

ГЭРБ

гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

ахалазия кардии

стоимость лечения

новые методы

форум обсуждение

лапароскопия

причины и симптомы заболевания, консервативныя терапия и хирургическое вмешательство, классификация и методы диагностики

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно.

Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями.

Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

При диафрагмальной грыже у новорожденных органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

  • курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
  • осложненное течение беременности;
  • обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
  • тяжелое течение родового периода;
  • занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
  • прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
  • прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
  • проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
  • последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
  • хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику.

Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови.

При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

  • Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
  • Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
  • Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
  • Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
  • Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
  • Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
  • Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
  • Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
  • Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
  • Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Приступы рвоты возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

  • Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
  • Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
  • Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
  • Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
  • Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
  • Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
  • Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

  •  Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
  • Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
  • Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

  1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
  2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

  • Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
  • Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
  • Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Профилактика

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

  • отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
  • исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
  • прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
  • устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
  • снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденного и методы хирургического лечения

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Для взрослых людей эта патология не опасна, но для новорожденных детей подобный порок грозит летальным исходом, поэтому требует срочного хирургического вмешательства. Существующие средства перинатальной диагностики нередко позволяют определить данное нарушение у плода задолго до появления на свет ребенка.

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

  • работа на вредных производствах;
  • проживание в экологически неблагоприятных зонах;
  • осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
  • употребление алкоголя;
  • курение;
  • респираторные заболевания;
  • инфекции половых путей;
  • частые запоры;
  • сильный стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Симптомы диафрагмальной грыжи

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития.

При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни.

Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное.

Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание.

К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

  • асимметрия грудной клетки;
  • кашель;
  • потеря аппетита;
  • западение живота;
  • срыгивания после кормления;
  • медленный набор веса.

Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного — это потеря аппетита.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук.

При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка.

Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов.

Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием.

Дополнительно выполняются:

  • эндоскопическое исследование;
  • компьютерная томография;
  • суточный мониторинг рН пищевода;
  • лекарственные тесты.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

  • травматические;
  • нетравматические.

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка.

В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка.

Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы.

При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы.

Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Врожденные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития.

Травматические

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Невропатические

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

Лечение грыжи диафрагмы

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития.

В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода.

Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

У новорожденных детей терапия патологии проводится с помощью хирургии.

Внутриутробное

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным.

Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка.

Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Операция по устранению грыжи у новорожденного проводятся в 2 этапа. Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев.

Прогноз

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Осложнения

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

На фоне грыжи такого типа у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз.

Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Эта патология внутриутробного развития сопряжена и с риском появления обширного кровотечения из пищевода.

На фоне грыжи у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз. Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Частым осложнением диафрагмальной грыжи у новорожденных является язва. В этом случае дефект появляется на нижней части пищевода, что является результатом поражения слизистой оболочки в этой области желудочным соком.

Профилактика

Для снижения риска подобной аномалии развития необходимо планировать появление в семье малыша.

Обязательно женщине нужно вылечить все имеющиеся инфекции, чтобы они не обострились в период беременности. Следует заранее отказаться от вредных привычек.

Беременной женщине следует соблюдать максимально щадящий режим. В ожидании ребенка необходимо тщательно следить за рационом и избегать стрессов.

Не стоит допускать контакта с ионизирующим излучением, химическими веществами, тяжелыми металлами и т.д. Необходимо следовать всем рекомендациям врачам и своевременно проводить УЗИ исследования плода. Если присутствуют диафрагмальные грыжи у новорожденных детей, крайне важна ранняя диагностика, так как она повышает шанс на благоприятный исход.

Почему у новорожденного развивается диафрагмальная грыжа и можно ли её вылечить?

Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.

Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Особенности развития заболевания

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода.

На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца.

В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

Классификация

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

Время возникновения:

  • врожденные;
  • приобретенные.
  • Наличие обволакивающей пленки:
  • Место расположения:
  • диафрагмально – плевральная;
  • парастернальная окологрудинная;
  • френоперикардиальная;
  • пищеводное отверстие.

Сторона расположения:

  • левосторонняя;
  • правосторонняя.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности.

Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы.

У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

  • тяжелое протекание беременности;
  • ранний токсикоз;
  • сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
  • перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
  • употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
  • заболевания органов дыхания хронической формы;
  • длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
  • эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
  • негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Проявления патологии

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце.

Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

Основные:

  • рвота;
  • тошнота;
  • негромкий плач;
  • кашель;
  • ассиметричное расположение грудной клетки;
  • одышка, прерывистое дыхание;
  • учащенный пульс.

Общие:

  • низкие показатели массы тела;
  • бледный цвет кожных покровов;
  • сниженный аппетит;
  • выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
  • патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом.

При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу.

Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Диагностирование порока развития

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования.

Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию.

После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Методы лечения грыжи

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности.

Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности.

Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

  • воспаление, отек легких;
  • непроходимость пищи через кишечник;
  • обезвоживание;
  • лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Меры профилактики

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

  • избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
  • физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
  • отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
  • активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Грыжа диафрагмальная у новорожденных: врожденное выпячивание у детей — Грыжа Мед

  • Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме.
  • Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни.

Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Причины врожденной диафрагмальной грыжи

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии.

У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком.

Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД)грыжа у новорожденного:

  • тяжелая беременность с токсикозом;
  • обострение системных патологий у беременной;
  • частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
  • респираторные заболевания;
  • прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
  • употребление алкоголя, курение;
  • сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Как проявляется заболевание

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

  • рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
  • кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
  • асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
  • поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

  • малый вес и медленный его набор;
  • отсутствие аппетита;
  • бледность или синюшность кожи;
  • воспаление легких;
  • кровь в кале и рвотных массах;
  • патологии сердца и дыхательной системы.

Виды ГПОД у новорожденных

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Диагностика до и после рождения

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости.

Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока.

Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция.

Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа.

На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

  1. Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
  2. Со стороны ЖКТ — кишечная непроходимость.
  3. Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

  • минимизация стрессовых ситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
  • сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
  • умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
  • полный отказ от вредных привычек, а именнонаркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

Врожденная диафрагмальная грыжа у детей

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода.

Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода.

Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Причины врожденной грыжи

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

  1. Влияние ионизирующей радиации;
  2. Курение и употребление алкогольных напитков;
  3. Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
  4. Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
  5. Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Признаки и виды

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

  1. Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
  2. Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
  3. Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

  • с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
  • негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
  • состояние ухудшается с каждой минутой;
  • визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
  • грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечение

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция.

У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких.

Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Внутриутробная операция

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость.

Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза.

Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Безоперационное лечение

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Осложнения

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.

В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.

Грыжа может сопровождать синдром Тернера, трисомию по 21, 18 и 13 хромосоме и другие генетические отклонения.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это редкое явление, относящееся к врожденным патологиям развития. Приобретенный вид заболевания, как правило, возникает вследствие получения травм грудной области.

В результате заболевания у детей через отверстие в диафрагме происходит патологическое смещение в грудную полость частей внутренних органов (желудка, печени, кишечника, селезенки). Процесс сопровождается нарушением жизненно важных процессов, что негативно влияет на работу органов пищеварения, дыхания, сердца и сосудов.

Диафрагмальная грыжа лечение в Израиле, стоимость и отзывы в Ассуте

Диафрагмальная грыжаДиафрагмальная грыжа, лечение в Израиле в медицинском центре ASSUTA Express Medical: лучшие врачи, инновационная аппаратура, цены без посредников.

Диафрагмальная грыжа – патология диафрагмы, вследствие которой органы, локализованные в брюшинном пространстве, попадают в грудную клетку. Заболевание характеризуется болями в груди. Согласно статистике, данная патология встречается в 10% случаев диагностирования всех видов грыж. Диафрагмальная грыжа, лечение которой проводит гастроэнтеролог и хирург, требует ранней диагностики, чтобы избежать тяжелых последствий.

Наибольшую угрозу здоровью и жизни человека представляют диафрагмальные грыжи больших размеров, через отверстия которых внутренние органы из брюшины могут попадать в грудную клетку. Данная патология приводит к нарушению функционирования многих органов и систем, сопровождается тяжелой клинической картиной. Различают следующие виды грыж диафрагмы:

  • Скользящего типа – наиболее распространенный вид патологии, связанный со слабостью сфинктера пищевода. При наличии данной грыжи часть желудка способна мигрировать в грудную полость и беспрепятственно возвращаться обратно. Вследствие таких «передвижений» желудка, этот тип грыжевого образования получил свое название «скользящий».
  • Параэзофагеального типа – размещается в левой части, сам мешок грыжи закрывается брюшиной, именно в ней начинают происходить патологические процессы. Попадая в отверстие в диафрагме, часть желудка остается там. Со временем такая патология может привести к нарушению работы внутренних органов, развивается кишечная непроходимость, защемляются нервы.

План лечения бесплатно

Методы лечения диафрагмальной грыжи в Израиле

Лечение грыжи в клиниках Израиля проводится на новейшем медицинском оборудовании и высококвалифицированными врачами, что способствует проведению операций с минимальными рисками осложнений. Диафрагмальную грыжу лечат лапароскопическим малоинвазивным методом. Исключение – осложнения с ярко выраженной симптоматикой, представляющие собой угрозу здоровью и жизни человека, в таких случаях проводится открытая хирургическая операция.

Лапароскопия в лечении диафрагмальной грыжи подразумевает прокол брюшной стенки в нескольких местах для введения специального прибора, оснащенного на конце камерой, и хирургических инструментов. Цель лапароскопии – восстановить диафрагмальную целостность и вернуть на место внутренние органы, которые были смещены через отверстие. Плюс малоинвазивного метода лечения диафрагмальной грыжи, проводимой в израильских клиниках, заключается в безопасности метода, отсутствии рисков осложнений, нет необходимости в продолжительном нахождении пациента в стационаре.

Лечение грыжи в клиниках Израиля проводится на новейшем медицинском оборудовании и высококвалифицированными врачами, что способствует проведению операций с минимальными рисками осложнений. Диафрагмальную грыжу лечат лапароскопическим малоинвазивным методом. Исключение – осложнения с ярко выраженной симптоматикой, представляющие собой угрозу здоровью и жизни человека, в таких случаях проводится открытая хирургическая операция.

Причины возникновения и симптомы диафрагмальной грыжи

Диафрагма – это мышца, служащая перегородкой между брюшной полостью и грудной клеткой, принимает участие в дыхательном акте, увеличивает грудину в объеме, чтобы на вдохе легкие могли полноценно расправиться. Причины развития грыжи диафрагмы следующие:

  • недоразвитость развития диафрагмы во время формирования плода в утробе матери
  • травмы грудной клетки
  • повышенное внутрибрюшное давление (возникает по причине частых запоров, при многоплодном зачатии, частой родовой деятельности)
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (язва, эзофагит, панкреатит)
  • возраст пациента от 60 лет и старше

Существует вероятность генетической наследственности грыжи диафрагмы. Приобретенное заболевание возникает, преимущественно, по причине сильных повреждений грудной клетки.

Степень выраженности симптоматической картины зависит от стадии развития заболевания, размера грыжи и наличия сопутствующих заболеваний. Клинические признаки патологии следующие:

  • болевой синдром в грудине, возникающий, в основном, после еды
  • проблемы с дыханием
  • гипоксия (кислородное голодание)
  • сердечная недостаточность
  • нарушение кровообращения
  • дискомфорт в грудной клетке
  • изжога
  • неприятное дыхание
  • нарушение стула (частые запоры)

Признаки диафрагмальной грыжи у маленьких детей такие:

  • частое срыгивание
  • синий цвет кожи
  • раздражительность, плаксивость
  • нарушение сна

Лучшие врачи- Общие хирурги Израиля

Методы диагностики диафрагмальной грыжи в Израиле

Диафрагмальная грыжа требует немедленной диагностики и проведения хирургической операции. Только ранняя диагностика поможет вовремя обнаружить заболевание на ранних стадиях его развития, провести соответствующее лечение и избежать тяжелых осложнений. В израильских клиниках применяются такие методы диагностики:

УЗИ

В том числе и плода в утробе матери, если существует риск развития внутриутробной грыжи

Визуализационные методы исследования

Рентген с контрастом, магнитно-резонансная томография, КТ.

Индивидуальный план диагностики

Как приехать к нам на лечение в Израиль

1

Подать заявку на сайте или связаться с нами любым удобным для Вас способом

Подать заявку

2

Медицинский координатор свяжется с Вами для сбора анамнеза и уточнения деталей приезда

3

Врач клиники составит для вас индивидуальную медицинскую программу

4

Координатор сообщает стоимость лечения в клинике и помогаем с заказом билетов и арендой апартаментов

5

Высылаем приглашение из клиники «Ассута» и расписание прохождения консультаций и процедур

Обзорная экскурсия по ТЕЛЬ-АВИВУВ подарок

Отзывы о лечении в клинике ассута

Светлана

Пациент:Светлана

Возраст:45

Страна:Россия

Всё прошло очень хорошо, замечательное сопровождение и волшебник доктор Лаксман.

Всем огромная благодарность за содействие и теплый прием.

Спасибо!!!

17. 03. 2018Elena and Leon M.

Пациент:Elena and Leon M.

Страна:Romania, Bucharest

To IEM,

We got a very good impression of the services we had here. The staff is very serious and respectful.

We were glad to meet with very professional professors who explained everything very well. We appreciate the support of the staff of IEM — Ilana and Orin which had availability to be together with us in all the hard moments. We hope to be together on the next visit in March.

Thank you very much.

Elena and Leon.

13. 03. 2018

Врожденная диафрагмальная грыжа » Журнал «Интенсивная терапия»

С.Л. Иванов

Детская городская больница №1, Санкт-Петербург

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — врожденный порок развития, впервые описанный еще в начале XVIII столетия. С тех пор тема ВДГ, ее патофизиологии и терапии довольно часто обсуждается в медицинской литературе. Начальные теории о патофизиологии этого состояния сосредоточивались вокруг грыжевого выпячивания органов брюшной полости в грудную клетку и на необходимости скорейшего перемещения их обратно в брюшную полость. В 1946 году Gross сообщил о первой успешной операции при ВДГ у новорожденного первых 24 часов от рождения. Медицинская литература нескольких последующих десятилетий рассматривала ВДГ как классическую хирургическую проблему и была посвящена обсуждению различных технических особенностей операции: варианты доступа, пластика купола диафрагмы, в т.ч. пластика больших дефектов диафрагмы. В 60-х годах XX века появились публикации Areechon и Reid, которые обнаружили, что высокая смертность при ВДГ была связана со степенью легочной гипоплазии при рождении. За последние 20 лет легочная гипертензия и легочная гипоплазия были признаны как два краеугольных камня патофизиологии ВДГ. В последние годы получены свидетельства о том, что дисфункция сурфактантной системы, а также сердечная недостаточность различного генеза способны драматически влиять на патофизиологию ВДГ.

Патофизиология

Существуют 3 основных типа ВДГ — постеролатеральная грыжа Бохдалека (выявляется приблизительно с 6 недель гестации), передняя грыжа Морганьи, и так наз. hiatus-грыжа, то есть грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Примерно в 90% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа Бохдалека. При левосторонних диафрагмальных грыжах само грыжевое выпячивание в грудную клетку может содержать тонкий и толстый кишечечник и, кроме того, крупные органы брюшной полости, такие, как печень и селезенка. При правосторонних грыжах, как правило, только печень и часть толстой кишки составляют содержимое грыжи. Двусторонние грыжи очень редки и обычно фатальны. ВДГ характеризуется наличием легочной гипоплазии различной степени, сочетающейся со снижением общего сечения легочных сосудов и дисфункцией сурфактантной системы. Гипоплазированные легкие имеют относительно малую площадь поверхности альвеоло-капиллярной мембраны для газообмена, который еще более ухудшается на фоне дисфункции системы сурфактанта. В дополнение к серьезным паренхиматозным нарушениям, имеет место увеличенная маскулинизация интраацинарных легочных артерий. В очень тяжелых случаях наблюдается гипоплазия левого желудочка. Капиллярный легочный кровоток страдает вследствие малого общего сечения легочного сосудистого ложа и подвержен крайне отрицательному влиянию атипично сильной легочной вазоконстрикции .

Частота

ВДГ выявляется в одном на каждые 2000-4000 живорождений и составляет 8% всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев — приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по-видимому, из-за паттернов мультифакториального и аутосомно-рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns, аутосомно-рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Смертность

Смертность довольно трудно корректно определить в связи с так наз. скрытой смертностью. Скрытая смертность относится к новорожденным с ВДГ, которые в связи с тяжестью исходного состояния умирают еще до транспортировки в хирургическую клинику. Ясно, что этот момент особенно важен при оценке результатов.

Исследования, основанные на оценке пациентов на госпитальном этапе, сообщают о выживаемости 25-60 %. Новорожденные с множественными врожденными аномалиями имеют более высокую смертность, чем дети с изолированными ВДГ.

Пол

Большинство исследований сообщает о преобладании мальчиков при изолированной постеролатеральной ВДГ (соотношение ╚мальчики — девочки╩ приблизительно 1.5:1).

Возраст

Хотя традиционно ВДГ рассматривается как заболевание периода новорожденности, у 10 % пациентов данная патология выявляется после месячного возраста, а у некоторых даже в течение взрослой жизни. Результаты лечения этих 10% пациентов очень хорошие, с низкой или нулевой смертностью.

Гистология

Оба легких выглядят гипоплазированными, хотя изменения более выражены на стороне грыжи. Снижено общее количество бронхов и альвеол. Еще более снижено количество зрелых альвеол. В дополнение к паренхиматозным нарушениям выявляются также и сосудистые аномалии. Последние характеризуются снижением общего сечения легочного сосудистого ложа и чрезмерно выраженной маскулинизацией легочных артерий и артериол (Рис. 3).

КЛИНИКА

Наиболее часто в первые минуты или часы жизни развивается цианоз и респираторный дистресс, хотя возможно и более позднее появление этой симптоматики. Анамнестически часто выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ. Физикально

Выявляется ладьевидный (уплощенный) живот, респираторный дистресс и цианоз. При левосторонней ВДГ аускультация легких обнаруживает снижение или отсутствие проведения дыхания слева вместе со смещением сердечных тонов вправо.

Причины

Причины ВДГ в настоящий момент продолжают изучаться. Никакая из единичных генных мутаций не была идентифицирована как фактор, приводящий к формированию этого врожденного порока развития. Постеролатеральная ВДГ может быть как изолированной аномалией, так и встречаться в комплексе множественных врожденных пороков развития. От 20 до 40% новорожденных с ВДГ имеют сочетанные врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта. У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с жизнью.

Аномальный кариотип обнаруживается у 4 % младенцев с ВДГ. Также ВДГ может быть выявлена при различных хромосомных аномалиях, включающих трисомию 13, трисомию 18 и тетрасомию 12р мозаицизм. Нельзя забывать, что ВДГ может сочетаться и с нехромосомными заболеваниями, такими, как синдром Lange.

Ретростернальные грыжи также могут проявляться в комплексе с сердечно-сосудистыми, мочеполовыми и желудочно-кишечными пороками развития.

Дифференциальный диагноз

Пневмоторакс, аспирационный синдром, врожденная пневмония, бронхогенные кисты, кистоаденоматоз легкого, персистирующая легочная гипертензия новорожденных — вот те состояния, с которыми необходимо дифференцировать ВДГ.

Лабораторная диагностика

Артериальные газы крови

Необходимо осуществлять частый забор артериальной крови для анализа показателей pH, PaCO2, и PaO2. Поскольку персистирующая легочная гипертензия часто осложняет ВДГ, необходимо учитывать, что предуктальный РаО2 (взятый из правой руки) будет выше.

Кариотипирование

Кариотипирование рекомендуется проводить всем детям с ВДГ из-за частого сочетания с хромосомными аномалиями. В редких случаях возможны хромосомные нарушения, которые могут быть диагностированы только после биопсии кожи. В любом случае консультация врача-генетика полезна, особенно при наличии стигм дисэмбриогенеза или выявлении других пороков развития.

Сывороточные электролиты

Контроль электролитов обеспечивается не реже, чем 1 раз в 12-24 часа. Очень важно поддерживать уровень ионизированного кальция и глюкозы в рамках нормальных значений.

Рентгенография

При подозрении на ВДГ необходимо выполнить рентгенографическое исследование грудной клетки и брюшной полости. В типичном случае при левосторонней ВДГ выявляются тени заполненных воздухом или жидкостью петель кишечника в левой половине грудной клетки, смещающие сердце и все средостение вправо.

Рентгенография позволяет исключить пневмоторакс.

Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка (Рис. 4, 5).

Ультразвуковые исследования

УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного порока сердца (вероятность сочетания ВДГ и ВПС составляет до 25%). Помимо этого, данное исследование позволяет оценить особенности гемодинамики и эффективность терапии у детей с уже развившейся легочной гипертензией.

УЗИ почек также показано для исключения пороков развития мочеполовой сферы.

УЗИ головного мозга проводится с целью определения внутрижелудочковых и других внутричерепных кровоизлияний (особенно у кандидатов на ЭКМО), возможных аномалий головного мозга.

Пульсоксиметрия

Постоянная пульсоксиметрия необходима для диагностики и лечения пациентов с персистирующей легочной гипертензией. Причем для клинической оценки право-левого шунтирования через открытый артериальный проток рекомендуется разместить два датчика. Один для определения предуктальной сатурации — на правой руке, а другой для контроля постдуктальной сатурации — на правой ноге.

Процедуры

Интубация трахеи и механическая вентиляция Избегайте вентиляции мешком и маской в родильном зале из-за возможного перерастяжения желудка и кишечника воздухом и, как следствие, сдавления легких и дальнейшего ухудшения легочной функции.

Интубация трахеи и механическая вентиляция необходима всем детям с серьезной ВДГ, клиника которой развернулась в первые часы жизни.

Не устанавливайте высокого пикового инспираторного давления, которое может привести к перерастяжению легких. Рассмотрите возможность высокочастотной вентиляции легких, если существует необходимость в высоком пиковом давлении вдоха.

Постановка артериального катетера

Для частого контроля газов крови установите артериальный катетер в артерию пуповины, либо катетеризируйте периферическую артерию (a. radialis).

Постановка центрального венозного катетера

Установите центральный венозный катетер через вену пуповины или в бедренную вену, поскольку в любой момент может потребоваться введение инотропных препаратов.

Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену. Контролируйте положение центрального венозного катетера рентгенологически или ультрасонографически.

ЛЕЧЕНИЕ

На фоне легочной гипоплазии и персистирующей легочной гипертензии терапия направлена прежде всего на оптимизацию оксигенации и избежание баротравмы.

Ребенку с антенатально диагностированной ВДГ или если диагноз ВДГ установлен в родильном зале, следует сразу после рождения немедленно поставить широкий желудочный зонд (иногда даже рекомендуют соединить его с аппаратом активной аспирации) для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения. По той же самой причине, избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного. Постарайтесь не допускать высокого пикового инспираторного давления, держите под рукой набор для реанимации и торакоцентеза на случай развития пневмоторакса.

Достоверно улучшает состояние большинства детей с ВДГ эндотрахеальное введение сурфактанта в первые часы жизни, возможно, даже в родильном зале. Это обусловлено сурфактантодефицитом гипоплазированного легкого.

Необходимо уделить пристальное внимание мониторингу оксигенации, артериального давления и перфузии.

Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка (санацию трахеи и др.), так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.

Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов (дофамин 5-15 мкг/кг/мин, добутамин 5-20 мкг/кг/мин, адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин). Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут. Старайтесь избегать избыточной инфузионной нагрузки объемными препаратами и своевременно используйте инотропы. Помните, что в условиях тяжелого ацидоза инотропную поддержку целесообразно начинать с адреналина.

Механическая вентиляция легких практически всегда является необходимой. Основные задачи респираторной поддержки — обеспечить приемлемый газообмен, избежать высокого пикового давления вдоха, использовать пациент-триггерную вентиляцию для синхронизации аппаратных вдохов и попыток пациента. Методом выбора является высокочастотная осцилляторная вентиляция легких (ВЧО ИВЛ), хорошо зарекомендовавшая себя в стратегии оптимизации легочного растяжения. Рекомендуемые инициальные параметры ИВЛ для доношенного ребенка с ВДГ: PIP 18-22 см Н2О, PEEP 4-5 см Н2О, Tin 0,36-0,38 сек, FiO2 1,0 (снижение концентрации кислорода нужно проводить крайне осторожно, под контролем РаО2, из-за опасности спровоцировать криз легочной гипертензии), дыхательный объем 7-8 мл. В режиме SIMV частота аппаратных циклов от 20 до 40 в мин, в режиме Assist/Control важно убедиться в регулярности спонтанного дыхания ребенка. При переводе на ВЧО ИВЛ устанавливается CDP на 1-2 см Н2О больше, чем МАР при традиционной вентиляции, и регулируется под контролем РаО2 и рентгенографии грудной клетки. Амплитуда подбирается до достижения видимого дрожания грудной клетки и изменяется в зависимости от РаСО2. Tin 33%. FiO2 1,0.

Значения приемлемых показателей газов крови продолжают обсуждаться. Общепризнано, что РаО2 50-80 мм Hg обеспечивает адекватное кислородоснабжение на тканевом уровне. Стремление поддерживать более высокие показатели РаО2 нередко ведут к ужесточению ИВЛ и к развитию баротравмы. Также из-за легочной гипоплазии дети с ВДГ часто имеют гиперкапнию (гиперкарбию). Желание врача добиться «нормальных» с его точки зрения цифр РаСО2 обычно бывает чревато увеличением параметров вентиляции и, как следствие, риском баро- и волюмотравматизации легких. И хотя контролируемых исследований на эту тему нет, большинство клиник уже отказались от стратегии поддержания гипокапнии как средства обеспечения легочной вазодилатации. Мы рекомендуем придерживаться тактики нормокапнии (РаСО2 35-45 мм Hg) и пермиссивной гиперкапнии (РаСО2 до 60-65 мм Hg), при рН 7,4 и более за счет метаболической алкализации. Важно помнить, что потенциально более опасным является не столько какой-либо уровень РаСО2, сколько резкие его колебания.

Алкализация является важнейшим звеном терапии пациентов с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочную вазодилатацию. Как известно, алкалоз может быть достигнут благодаря гипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната, а также при сочетании этих методик. Предпочтение на сегодняшний день отдается созданию метаболического алкалоза, т.е. посредством продолжительного микроструйного переливания соды под контролем рН. Потому что доказанным фактом при гипокапнии является снижение мозгового кровотока, ведущее впоследствии к различным формам неврологического дефицита, в частности, включающим нейросенсорную тугоухость. Рекомендуемый уровень рН — более 7,4-7,45. Метаболический алкалоз активно применяется большинством клиник при ведении персистирующей легочной гипертензии, несмотря на опасения Walsh-Sukys в недавнем исследовании о том, что использование вливаний щелочи может быть связано с увеличением потребности в кислороде в 28-дневном возрасте.

Ингаляция оксида азота используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина. Эндогенный NO вызывает расслабление гладкомышечной оболочки сосудов посредством активации гуанилатциклазы и повышения внутриклеточного уровня цГМФ, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта.

Неселективные вазодилататоры иногда используются в комплексной терапии персистирующей легочной гипертензии. Это препараты-донаторы NO-группы (нитропруссид, нитроглицерин). Следует помнить, что необходимым условием их безопасного применения является стабильная системная гемодинамика.

Если проводимая терапия все равно не обеспечивает приемлемой оксигенации и перфузии, рассматриваются показания для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). ЭКМО представляет собой комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких (кардиопульмонарный bypass), и выполняется через катетеры, введенные в сосуды шеи. Последние достижения в этой области позволяют проводить ЭКМО через двухпросветный катетер, вводимый во внутреннюю яремную вену, таким образом избегая перевязки правой общей сонной артерии. Индекс оксигенации 20-25 и более рассматривается как показание для ЭКМО. Из-за высокого риска, связанного с гепаринизацией, кандидаты на ЭКМО должны иметь гестационный возраст более 34 недель, вес более 2000 г, не иметь никаких внутричерепных кровоизлияний на УЗИ головного мозга, и находиться на ИВЛ не более 10-14 дней.

Назначение миорелаксантов детям с ВДГ выглядит очень спорным. Помните, что мышечный паралич может способствовать развитию ателектазов и ухудшать вентиляционно-перфузионное соотношение.

Инфузия наркотического аналгетика (фентанил 1-5 мкг/кг/час, морфин) может быть очень полезна для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Хирургическое лечение

До недавнего времени специалисты полагали, что перемещение содержимого диафрагмальной грыжи обратно в брюшную полость и пластика диафрагмы должны быть выполнены немедленно после рождения (Рис. 6, 7).

Современные исследования демонстрируют, что отсроченные хирургические вмешательства, подразумевающие предоперационную стабилизацию состояния ребенка, позволяют снизить смертность. Этот факт отражает представление о том, что легочная гипоплазия, персистирующая легочная гипертензия и дефицит сурфактанта во многом предопределяют результаты лечения врожденной диафрагмальной грыжи. То есть тяжесть патофизиологических изменений «запрограммирована» еще внутриутробно. И не усиливается постнатально, если широкий желудочный зонд предотвращает сдавление легких и средостения перераздутым желудком и кишечником.

Более того, несколько исследований доказали, что стабильность циркуляции, легочная механика и газообмен ухудшаются после операции. Хотя идеальное время предоперационного лечения не определено, сегодня считается, что операция может быть проведена через 24 часа после достижения стабилизации. Описаны успешные результаты лечения даже после 7-10 дневной подготовки. Ведущие мировые хирурги предпочитают оперировать новорожденных с ВДГ, когда по данным УЗИ нормальные значения давления в легочной артерии поддерживаются в течение последних 24-48 часов.

Обсуждается необходимость постановки плеврального дренажа после операции при ВДГ. Рутинная постановка дренажа, по-видимому, не нужна, он необходим только в случае напряженного пневмоторакса, когда постепенно накапливающийся воздух сдавливает легкие и сердце. Есть сообщения об улучшении выживаемости после оперативного лечения, когда дренаж не использовался.

Описаны несколько случаев успешной трансплантации одного легкого или доли легкого. При трансплантации, как правило, сохраняется гипоплазированное легкое, которое постепенно увеличивается в размерах и поправляется на фоне адекватной оксигенации и вентиляции. После физиологического восстановления собственного легкого пересаженное легкое может быть удалено уже в раннем возрасте. Все эти операции проводились пациентам на ЭКМО. Активно изучается трансплантация доли легкого одного из родителей малышу с ВДГ.

Исходы и прогноз

У части детей, перенесших ВДГ (как правило у наиболее тяжелых пациентов) формируются хронические легочные заболевания. Они нуждаются в длительной кислородотерапии и требуют лечения бронхолегочной дисплазии в последующем.

Использование стероидов, особенно длительных курсов и высоких доз, является очень спорным. Помните, что они фактически препятствуют как развитию легкого за счет ингибирования альвеоляризации, так и развитию мозга, приводя к неврологическому дефициту.

У многих пациентов, прооперированных по поводу ВДГ, выявляется гастроэзофагеальный рефлюкс, затрудняющий нормальное питание. Большинство таких детей хорошо откликается на медикаментозную терапию, но некоторым проводится операция Ниссена (фундопликация пищевода).

У части детей может наблюдаться задержка физического и психомоторного развития. Среди возможных причин — потребность в повышенном калораже при БЛД на фоне трудностей с обеспечением адекватного питания, связанных с гастроэзофагеальным рефлюксом. Поэтому такие дети должны наблюдаться различными специалистами, включая невролога, пульмонолога, нутрициониста и педиатра.

Выживаемость при ВДГ по данным клиник, использующих все возможности терапии, в том числе ингаляцию оксида азота и ЭКМО, составляет от 40 до 69%.

Антенатальные вмешательства

Многочисленные исследования на животных показали, что антенатальная оперативная коррекция ВДГ ведет к обратному развитию легочной гипоплазии, легочных сосудистых нарушений и гипоплазии левого желудочка.

Центр лечения плода Калифорнийского университета сообщил о 24-х успешных антенатальных операциях пластики диафрагмы на человеческих плодах. Однако пока нет сравнительных исследований результатов антенатальных и традиционных постнатальных операций, и, кроме того, существует риск преждевременных родов после антенатальных вмешательств. Поэтому в настоящее время антенатальная операция не является стратегией выбора при лечении ВДГ.

Перевязка или окклюзия трахеи плода представляет новый перспективный метод антенатальной терапии ВДГ. Как известно, эмбриональное легкое секретирует жидкость благодаря активному ионному транспорту в течение всей беременности. Эта жидкость обеспечивает своего рода каркас для растущего легкого. Окклюзия трахеи позволяет добиться постепенного мягкого растяжения легких плода продуцируемой жидкостью и за счет этого стимуляции локальных факторов роста легкого. Положительный опыт использования данной методики на плодах-ягнятах показал обратное развитие гипоплазии легких, легочных сосудистых аномалий. Помимо этого, в отличие от антенатальных операций, процедура окклюзии трахеи плода выполняется утероскопически, без разреза матки. Уже есть несколько успешных случаев применения при ВДГ окклюзии трахеи у плода человека. Ведутся активные исследования этой методики, в частности, оптимальной длительности окклюзии трахеи и наиболее предпочтительного гестационного возраста.

Литература

╥ Albanese CT, Lopoo J, Goldstein RB: Fetal liver position and perinatal outcome for congenital diaphragmatic hernia. Prenat Diagn 1998 Nov; 18(11): 1138-42

╥ Areechon W, Reid L: Hypoplasia of the lung associated with congenital diaphragmatic hernia. Br Med J 1963; i: 230-233.

╥ Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72

╥ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1004-9

╥ Finer NN, Tierney A, Etches PC: Congenital diaphragmatic hernia: developing a protocolized approach. J Pediatr Surg 1998 Sep; 33(9): 1331-7

╥ Garred P, Madsen HO, Balslev U: Susceptibility to HIV infection and progression of AIDS in relation to variant alleles of mannose-binding lectin. Lancet 1997 Jan 25; 349(9047): 236-40

╥ Gross RE: Congenital hernia of the diaphragm. Am J Dis Child 1946; 71: 579-592.

╥ Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero IX: fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1017-22; discussion 1022-3

╥ Kapur P, Holm BA, Irish MS: Tracheal ligation and mechanical ventilation do not improve the antioxidant enzyme status in the lamb model of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1999 Feb; 34(2): 270-2

╥ Kays DW, Langham MR Jr, Ledbetter DJ: Detrimental effects of standard medical therapy in congenital diaphragmatic hernia. Ann Surg 1999 Sep; 230(3): 340-8; discussion 348-51

╥ Lally KP: Extracorporeal membrane oxygenation in patients with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 249-55

╥ Lally KP, Breaux CW Jr: A second course of extracorporeal membrane oxygenation in the neonate— is there a benefit? Surgery 1995 Feb; 117(2): 175-8

╥ Langham MR Jr, Kays DW, Ledbetter DJ: Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 671-88

╥ NINOS: Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997 Jun; 99(6): 838-45

╥ Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J: Long-term outlook for survivors of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 873-87

╥ Nobuhara KK, Wilson JM: Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 234-42

╥ O’Toole SJ, Irish MS, Holm BA: Pulmonary vascular abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 781-94

╥ Reickert CA, Hirschl RB, Atkinson JB: Congenital diaphragmatic hernia survival and use of extracorporeal life support at selected level III nurseries with multimodality support. Surgery 1998 Mar; 123(3): 305-10

╥ Steinhorn RH, Kriesmer PJ, Green TP: Congenital diaphragmatic hernia in Minnesota. Impact of antenatal diagnosis on survival. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 Jun; 148(6): 626-31

╥ Stolar CJ: What do survivors of congenital diaphragmatic hernia look like when they grow up? Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 275-9

╥ Weinstein S, Stolar CJ: Newborn surgical emergencies. Congenital diaphragmatic hernia and extracorporeal membrane oxygenation. Pediatr Clin North Am 1993 Dec; 40(6): 1315-33

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Pulmonary parenchymal abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 771-9

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia with predictors of mortality. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 701-9

╥ Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW: Congenital diaphragmatic hernia—a tale of two cities: the Boston experience. J Pediatr Surg — Lillehei CW; 32(3): 401-5

Диафрагмальная грыжа: особенности диагностики | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) представляет собой аномалию развития диафрагмы, впервые описанную еще в начале XVIII столетия. Врожденная диафрагмальная грыжа является довольно частым пороком развития и выявляется в среднем в одном на каждые 2000–4000 живорождений, что составляет около 8 % всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев — приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по всей вероятности, из­за паттернов мультифакториального и аутосомно­рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns — аутосомно­рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Встречается в виде трех форм: грыжи диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и, очень редко, передней грыжи. Диафрагмальные грыжи сами делятся на две формы: истинные и ложные.

Истинные имеют грыжевой мешок, по клиническим проявлениям протекают легче.

Ложные не имеют грыжевого мешка, органы брюшной полости проникают в грудную клетку и свободно там двигаются (рис. 1, 2).

Наиболее тяжело протекают ложные грыжи, они проявляют себя очень остро еще в родильном зале, иногда дети погибают в родильном доме или во время перевозки ребенка в хирургический стационар. Суть аномалии развития состоит в том, что в диафрагме имеется врожденный дефект и через него органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку еще во время внутриутробного развития и сдавливают органы грудной клетки, приводя к их недоразвитию, а в последующем и к нарушению их функции. В основном передвигаются: пищеварительный тракт (желудок, петли кишечника), селезенка, реже левая доля печени.

Причины и механизмы, приводящие к развитию диафрагмальных грыж, до сих пор не изучены до конца, но считается, что основными являются: тяжело протекающая беременность, роды с осложнениями, наличие у матери хронических заболеваний дыхательных путей и запоров, повышенная физическая нагрузка во время беременности, вредные привычки. В результате нарушается правильная закладка органов внутриутробно, что и приводит к развитию аномалии развития диафрагмы у плода.

Клиника зависит от величины дефекта, если он небольшой, то при рождении дети чувствуют себя удовлетворительно, а все признаки нарастают постепенно, в течение нескольких лет. Такие дети отстают в физическом развитии. Они предъявляют жалобы на боли в животе, плохой аппетит, чувство сдавления в груди и боль. Есть изжога, отрыжка после еды, если развился гастрит или язвенная болезнь, то могут появиться изъязвления на слизистой желудочно­кишечного тракта и в стуле возможно появление крови, со временем это приводит к анемии. Все эти изменения зависят от величины дефекта и степени ущемления грыжевого мешка, в таком случае резко начинают нарастать признаки острой кишечной непроходимости, сердечной и дыхательной недостаточности: отдышка, цианоз кожных покровов. Такая клиника характерна, в основном, для истинных грыж.

Диагностика врожденных диафрагмальных грыж очень проста, при подозрении на нее достаточно обзорной рентгенографии грудной и брюшной полости, на которой видны выпячивание диафрагмы в полость грудной клетки, собственно грыжа и ее размеры.

Лечение только хирургическое, и чем раньше оно проведено, тем лучше результат и меньше осложнения. Если диафрагмальная грыжа диагностирована в более позднем возрасте и есть изменения со стороны желудочно­кишечного тракта, тогда добавляется к основному методу и консервативное лечение, которое заключается в терапии уже развившихся осложнений и пораженного органа. Чаще всего это противоязвенное лечение [1, 2].

Приводим собственное наблюдение пациентки Юлии Р. 2 лет и 2 месяцев с левосторонней истинной диафрагмальной грыжей.

Анамнез жизни: девочка родилась с весом 2450 г (данные о сроках и течении беременности отсутствуют), оценкой по шкале Апгар 6–7 баллов, контакт по туберкулезу (у матери активная форма туберкулеза). На шестые сутки ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных с диагнозом: перинатальное ишемическое поражение ЦНС с синдромом повышенной нервно­рефлекторной возбудимости. При эхокардиографическом обследовании: левосформированное праворасположенное сердце, нормальное расположение внутренних органов. Открытое овальное окно 0,32 см, косорасположенная аномальная хорда в средней трети полости левого желудочка. Размеры полостей сердца и сократимость в норме. Дуга аорты левая.

В возрасте 4 месяцев девочка поступила в областной специализированный дом ребенка с диагнозом: перинатальное гипоксическое поражение ЦНС. Врожденный порок сердца (ООО), дистрофическая кардиомиопатия, аномальная хорда в левом желудочке. Контакт по tbc. Декстракардия. Состояние при поступлении тяжелое, его тяжесть обусловлена общими дистрофическими изменениями, дефицит массы 38 % (гипотрофия III степени), негармоничное физическое развитие, отставание в нервно­психическом развитии, цианоз носогубного треугольника, тонус мышц повышен, в легких жесткое дыхание, декстракардия, систолический шум на верхушке, печень +2,0 см, селезенка не пальпируется.

Девочка продолжала недостаточно прибавлять в массе, к семи месяцам дефицит массы составил 53 %. За это время трижды перенесла респираторную инфекцию. В связи с нарастающей гипотрофией было высказано предположение о синдроме нарушенного кишечного всасывания и после обследования в гастроэнтерологическом отделении был уставлен диагноз лактазной недостаточности.

Данные дополнительного обследования

При лабораторном обследовании патология в общем анализе крови и мочи не определялась.

Цитогенетическое исследование: хромосомной патологии не выявлено.

Сонография вилочковой железы: нормальная картина вилочковой железы.

Сонография органов брюшной полости: без патологии.

Сонография головного мозга: норма.

В возрасте одного года у ребенка появились регулярные, практически ежедневные аффективно­респираторные приступы (приступы цианоза и кратковременной остановки дыхания), которые купировались самостоятельно после отвлекающих мероприятий. На фоне приема фенобарбитала отмечалась положительная динамика в виде исчезновения приступов, после отмены препарата приступы возобновлялись. В этот же период девочка начала часто болеть респираторными инфекциями, бронхитами, в том числе обструктивными. Для выяснения причины аффективно­респиратоных приступов был проведен ряд инструментальных обследований.

Электроэнцефалография: регистрируется ЭЭГ с незначительными диффузными изменениями и без признаков локальной патологии. Признаков пароксизмальной активности на момент исследования обнаружить не удалось. Фотосенситивность не выявлена.

Холтеровское мониторирование: ЧСС в течение суток в пределах возрастной нормы. Циркадный индекс ЧСС в пределах нормы. Наджелудочковая эктопическая активность в пределах нормы. Желудочковая эктопическая активность не обнаружена. Ишемические изменения не обнаружены. Значимых изменений QT­интервала в течение суток не выявлено. Вариабельность ритма сердца снижена. Соотношение высокочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано. За время ночного сна нарушения дыхания не выявлены.

Эхокардиография: сердце смещено вправо. Сердце сформировано правильно. Насосная и сократительная функции не нарушены. Размеры полостей и толщина стенок не изменены. Септальных дефектов не выявлено. Гемодинамика не нарушена. Регургитация в створках митрального клапана.

ЭКГ: полувертикальная электрическая позиция сердца. Синусовая аритмия. ЭКГ с перемещенными электродами — данных за декстракардию нет.

Сонография почек: эхографические признаки двусторонних диффузных изменений пирамидальных отделов паренхимы почек, которые можно предварительно расценивать как проявления тубулопатии с признаками нефрокальциноза, без острой обструкции.

Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля без очаговых изменений. Прикорневой легочный рисунок усилен с обеих сторон. Сердце, средостение смещены вправо. Слева левый купол диафрагмы на IV ребре, на этом же уровне газовый пузырь желудка. Правый, левый синусы свободны. Релаксация левого купола диафрагмы (рис. 3).

Консультация хирурга: у ребенка клинически и рентгенологически имеет место левосторонняя истинная (релаксация) диафрагмальная грыжа. С учетом частых бронхитов и аффективно­респираторных приступов ребенку показана операция — пластика левого купола диафрагмы.

Ребенок был госпитализирован в хирургическое отделение, где была проведена лапаротомия, пластика левого купола диафрагмы местными тканями. Послеоперационный период протекал без осложнений, швы сняты, рана зажила первичным натяжением. Девочка выписана из хирургического отделения в удовлетворительном состоянии.

В настоящий момент состояние девочки удовлетворительное, аппетит хороший, аффективно­респираторные приступы не регистрировались.

ВРОЖДЕННЫЕ ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ (ВДГ) У ДЕТЕЙ

Journal article

Open Access

Мыкыев К.М.;
Омурбеков Т.О.;
Самсалиев А.Дж.;
Молдоисаев К.Б.

Актуальность. Частота ВДГ составляет 1:2500-1:5000 cлучаев новорожденных. Около 36% детей с ВДГ умирают после рождения от дыхательной недостаточности, основными причинами смерти становятся легочная гипоплазия и гипертензия. Таким образом, хирургическое лечение ВДГ, особенно у новорожденных остается сложной проблемой в детской хирургии.
Материалы и методы исследования: изучены данные 59 оперированных детей с ВДГ в ГДКБ СМП за 2006-1016 годы. Проводились общеклинические, биохимические анализы, обзорная рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастные исследования ЖКТ, УЗИ, при необходимости КТ, МРТ.
Результаты и их обсуждение. В возрасте до 1 месяца – 29 (49,1%), до 1 года — 12 (20,3%), до 3-х лет — 12 (20,3%), 4-6 лет — 4 (6,8%), старше 7 лет -2 (3,4%). Мальчики-33 (55,9%), девочки-26 (44,1%). По локализации: грыжи собственного купола диафрагмы у 43 (72,9%), из них у 3 –х релаксация правого купола, у 40 (67,8%) левого купола–из них ложная у 30 (50,8%), релаксация у 10 (16,9%). Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы–у 15 (25,4%), переднего отдела диафрагмы–у 1 (1,7%) больного. В периоде новорожденности все поступали из родильных домов. Антенатальная УЗИ осуществлена у всех. Сопутствующие патологии у 28,8%. Больные с синдромом «асфиксического ущемления»-30 (50,8%) больных, в периоде новорожденности-16, 55,2% из числа новорожденных, в возрасте до 1 года-11, до 3-х лет-3. Из 11 с синдромом «асфиксического ущемления», грыжи пищеводного отверстия диафрагмы-у 9, у 2-х ложная грыжа левого купола диафрагмы. Таким образом, среди больных старшего возраста ущемленные грыжи наблюдаются при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. В 10 случаях грыжах пищеводного отверстия направлены из отделений соматического профиля, куда поступали с диагнозом пневмония, анемия. На обзорной рентгенографии грудной клетки, обнаруживали наличие кистозного образования в легком и контрастное исследования пищевода помогли установить диагноз. В 1-м случае на КТ грудной клетки выставляли диагноз: «абсцесс правого легкого» и рентгеноконтрастное исследования ЖКТ выявила грыжу пищеводного отверстия. Таким образом КТ или МРТ не всегда помогает установить клинический диагноз. По показаниям КТ и МРТ органов грудной клетки применены в 7 случаях. 
Операционные доступы: лапаротомия у 41, торакотомия у 18, из них у 42-х применением «минилапаротомия», «миниторакотомия». 59 больным проведено 64 оперативных вмешательств. Одному больному 3 раза произведена операция из-за эвентрации кишечника после срединной лапаротомии, несостоятельность пластики пищеводного отверстия диафрагмы, и повторное ущемления. У 2-х релапаротомия из-за рецидива в ближайшем периоде после операции. При истинных грыжах собственного купола диафрагмы у 21 проводили пластику «сбаривающими узловыми швами» в шахматном порядке, у остальных дупликатурой после рассечения. При пластике «сбаривающими узловыми швами» контролируется ригидность диафрагмы, участие в акте дыхания. При тугом наложении пластического шва ограничивается экскурсия легкого, может нарастать дыхательная недостаточность, тяжелое течения послеоперационного периода. При рассечении диафрагмы осложнения виде кровотечения из рассеченных краев, требующий остановки и приводящий к длительности операции. При ложных грыжах в у 1 применена аллопластика, в остальных П-образные швы. Послеоперационная летальность-9 (31%) из числа новорожденных, или 15,2% их всех оперированных с ВДГ. Причиной летальности была наличие сопутствующих заболеваний, гипоплазия легкого, недоношенность, ВУИ, тяжелые роды.
Выводы и рекомендации:
1. Частота ущемленных ВДГ – у 50,8%, а среди новорожденных 55,2%.
2. Послеоперационная летальность у новорожденных — у 31,8%.
3. При анемии у детей до 3-х лет необходимо обследования с обзорной рентгенографии органов грудной клетки и рентгенография ЖКТ с контрастированием в 2-х проекциях.
4. При релаксации купола диафрагмы оптимальным является пластика «сбаривающими швами» в шахматном порядке.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Детская больница Филадельфии

При CDH отверстие в диафрагме позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную клетку во время развития плода. Там они могут переполнять сердце и легкие и препятствовать нормальному росту легких. © CHOP / CFDT
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВГД) возникает, когда диафрагма, мышца, отделяющая грудную клетку от брюшной полости, не может закрыться во время внутриутробного развития. Это отверстие позволяет содержимому брюшной полости (желудка, кишечника и / или печени) перемещаться в грудную клетку, влияя на рост и развитие легких.Легкие будут меньше, чем ожидалось (гипоплазия легких), и будут иметь менее развитые кровеносные сосуды. Это вызывает повышенное кровяное давление в легких (легочная гипертензия).

CDH — одна из наиболее распространенных серьезных врожденных аномалий, встречающаяся у 1 из каждых 2,500–3,000 живорождений. CDH может возникать с левой или правой стороны, а реже с обеих сторон. Новорожденным с CDH потребуется немедленная помощь при родах, поэтому важен ранний и точный диагноз.

Причина CDH неизвестна.Обычно CDH является изолированной находкой, хотя она может возникать вместе с сердечным заболеванием или генетической аномалией, которая может привести к дополнительным осложнениям.

Левая CDH показывает печень (выделено) и грыжу кишечника в грудную клетку плода. © CHOP / CFDT
CHOP участвует в активных исследовательских проектах, направленных на лучшее понимание ассоциаций и причин CDH. Генетические исследователи используют инновационные методы, чтобы попытаться найти потенциальную генетическую этиологию CDH.Выявление генетической причины (причин) CDH позволит нашим клиницистам лучше управлять семьями с пострадавшим ребенком и консультировать их.

CDH обычно выявляется при обычном пренатальном УЗИ. Сонограф может заметить желудок, кишечник или печень в груди вашего ребенка там, где должны быть легкие. Сердце ребенка также может быть оттеснено в сторону дополнительными органами в груди.

Пренатальное ультразвуковое исследование, показывающее, что CDH следует дополнительно обследовать в центре плода с большим объемом.

Если вы выберете Центр диагностики и лечения плода при Детской больнице Филадельфии (CHOP), вы сначала поговорите со знающим координатором фетальной терапии или консультантом по генетическим вопросам, который ответит на ваши вопросы и назначит комплексную однодневную оценку. Более 1609 пациентов с CDH были направлены в нашу команду, и этот опыт дает нам уникальные возможности для оценки и лечения диагноза вашего ребенка.

Наша команда преданных своему делу специалистов по визуализации использует самые передовые методы пренатальной визуализации и самые современные технологии для сбора подробной информации о диагнозе вашего ребенка.

Эти специализированные тесты помогают нам определить, какая сторона диафрагмы поражена CDH (левая, правая или обе), какие органы находятся в грудной клетке (желудок, кишечник и / или печень), а также измерить легкие. как можно повлиять на ребенка после рождения.

Определение степени тяжести CDH перед доставкой

Эта сверхбыстрая МРТ плода подтверждает грыжу печени в груди.
Самый надежный прогноз тяжести CDH — это расположение печени.Когда печень находится вверху грудной клетки, наблюдается более выраженная гипоплазия легких (маленькие легкие). Степень гипоплазии легких можно предсказать по измерениям, полученным во время УЗИ плода и МРТ.

  • Отношение площади легких к окружности головы (LHR)
  • Отношение площади легких к окружности головы соответствует ожидаемому (LHR O / E)
  • Общий объем легких соответствует ожидаемому (MRI O / E)

Хотя эти расчеты дают оценку объема (размера) развивающихся легких, они не могут предсказать степень легочной гипертензии, которая влияет на то, насколько хорошо легкие будут работать после рождения.(Для врачей: диагностический прибор CDH)

Левая CDH или правая CDH: в чем разница?

Примерно 83% детей с ХДГ имеют дефект левой диафрагмы. Левосторонняя CDH допускает возможность перемещения желудка, кишечника, а иногда и печени (грыжи) вверх в грудную клетку ребенка.

Остальные 17% детей с ХДГ имеют дефект правой части диафрагмы. Правосторонняя CDH почти всегда позволяет печени перемещаться в грудную клетку.

Для постановки точного диагноза важно посетить центр терапии плода с многопрофильной командой, имеющей опыт в оценке беременностей, затронутых CDH. Это важный шаг в определении доступных вариантов лечения и обеспечении наилучших возможных результатов для вашего ребенка.

После завершения всех исследований наша команда под руководством специалиста по медицине матери и плода и детского хирурга, имеющих опыт ведения беременных, затронутых CDH, встречается с вами и вашей семьей.Вместе мы изучаем изображения и результаты тестов, обсуждаем диагноз, объясняем варианты лечения и возможные результаты и отвечаем на любые ваши вопросы.

Обычно вас будут осматривать каждые четыре недели для последующего наблюдения до более поздних сроков беременности, когда вас чаще будут осматривать акушерская бригада, имеющая опыт ведения беременных, затронутых CDH, и возглавляемая специалистом по медицине матери и плода. Во время последующего ультразвукового исследования будут обновлены измерения легких, будет внимательно наблюдаться рост вашего ребенка и будет измеряться количество околоплодных вод вокруг ребенка.Еженедельное тестирование начинается в 34 недели, чтобы внимательно следить за благополучием плода.

В настоящее время переезд необходим, если вы живете более чем в часе езды от нашего центра. Вам нужно будет переехать раньше, если вы перенесете дородовое вмешательство, если вокруг вашего ребенка образуется излишняя жидкость (многоводие) или если есть признаки преждевременных родов. Это гарантирует, что вы будете рядом в случае, если роды начнутся или будут указаны раньше, чем ожидалось. Наши социальные работники помогут согласовать варианты жилья с учетом потребностей вашей семьи.

Посмотрите видео, чтобы проследить путь одной семьи от пренатальной диагностики CDH до выписки домой и узнать больше о том, почему так важно обращаться за помощью в опытный центр CDH.

Фетоскопическая эндолюминальная окклюзия трахеи (FETO) — это операция на плодах, которая может улучшить исходы у детей с тяжелыми случаями CDH.

В тяжелых случаях CDH может привести к серьезным заболеваниям и смерти при рождении. Для этих детей лечение до рождения может позволить легким достаточно вырасти до рождения, чтобы эти дети могли выжить и развиваться.Ваш врач-терапевт и детский хирург обсудят с вами этот вариант лечения во время вашего обследования, чтобы определить, подходит ли он для вашего ребенка.

Здоровье ребенка, рожденного с CDH, может неожиданно измениться, что делает критически важным рожать в больнице, где будет оказана послеродовая помощь и где все аспекты специализированной помощи будут немедленно доступны в одном месте.

С CDH вы можете рассчитывать на роды на сроке 38–39 недель.Большинство детей с CDH рождаются естественным путем, если нет акушерских показаний для кесарева сечения. Медицинская бригада матери и плода обсудит с вами варианты родов. Вы будете рожать ребенка в специальном семейном отделении CHOP Garbose Family Special Delivery Unit (SDU), специально разработанном для того, чтобы мать и ребенок находились вместе в одной больнице и избежать транспортировки хрупких младенцев.

Во время родов о вашем ребенке заботятся в соседней палате, где бригада стабилизации новорожденных / младенцев и неонатальная хирургическая бригада, в том числе неонатологи, медсестры передовой хирургической практики, неонатальные и хирургические стажеры, неонатальные хирургические медсестры и респираторные терапевты, ждут стабилизации Ваш ребенок.

Вашему ребенку немедленно наденут дыхательную трубку и подключат к аппарату искусственной вентиляции легких (дыхательный аппарат). У них также будет трубка, помещенная в нос (NG) или рот (OG) в желудок, чтобы поддерживать его в сжатом состоянии, чтобы у легких было место для расширения во время дыхания. Ребенку будут лечить с помощью «мягкой вентиляции», которая представляет собой специализированную технику оказания поддержки дыханию младенцам с CDH.

В кровеносные сосуды пуповины ребенку будут помещены специальные линии для контроля различных уровней в крови и подачи жидкости и лекарств.При необходимости в руки или ноги ребенка будут помещены дополнительные внутривенные шланги. Как только ребенок стабилизируется, бригада доставит ребенка к вам, прежде чем доставить его в отделение интенсивной терапии новорожденных / младенцев (N / IICU) для дальнейшего ухода.

Родители — важная часть команды ребенка. У вас будет круглосуточный доступ к вашему ребенку во время его пребывания в N / IICU, и мы максимально поощряем ваше присутствие и взаимодействие с вашим ребенком.

Для детей, рожденных с CDH, каждая мелочь имеет значение и может повлиять на результат.Важно, чтобы вашего ребенка лечила команда, имеющая опыт ухода за детьми с CDH.

В CHOP мы ежегодно наблюдаем почти 50 детей с CDH — больше, чем кто-либо в США. Наша бригада неонатальных хирургов — единственная бригада такого рода в мире, работающая вместе с 2004 года. разработан нашей опытной многопрофильной командой.

Помимо хирургического вмешательства, лечение CDH вашего ребенка может включать специальное оборудование, такое как осцилляторный вентилятор, аппарат искусственного кровообращения (ЭКМО) или оксид азота.Даже если они не нуждаются в этих возможностях, важно, чтобы они имели немедленный доступ, когда это необходимо.

N / IICU для младенцев с CDH

Ваш ребенок будет помещен в N / IICU, где первоначальная цель — сохранить состояние ребенка как можно более стабильным. Свет будет слабым; шум и манипуляции будут сведены к минимуму, чтобы оптимизировать работу маленьких легких ребенка, которые сильно реагируют на стимуляцию из-за связанной с ним легочной гипертензии.

Если ребенок плохо реагирует на первоначальную вентиляцию, режим вентиляции можно изменить на высокочастотную колебательную вентиляцию (HFOV), которая обеспечивает вдох и давление иначе, чем обычный вентилятор.

ЭКМО

Если ребенок нестабилен, он может перейти на экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО).

ЭКМО позволяет легким отдыхать, в то время как машина берет на себя функцию сердца и легких, доставляя кислород ребенку и удаляя углекислый газ, отходы дыхания.

Центр ЭКМО при CHOP был назначен центром передового опыта Организацией экстракорпоральной жизнеобеспечения с 2008 года. С момента открытия в 1990 году у нас было более 1500 случаев ЭКМО, и мы оказали поддержку почти 250 младенцам с CDH.

Пластика врожденной диафрагмальной грыжи

Хирургическое лечение CDH после родов зависит от индивидуального прогресса вашего ребенка в дни после рождения.

Многопрофильная бригада под руководством детского хирурга и неонатолога определит время восстановления дефекта диафрагмы. По нашему опыту, лучше подождать, пока легкие не проявят меньшее сопротивление из-за легочной гипертензии и ребенок не перейдет от ЭКМО. Наша опытная команда использует различные лекарства и ингаляционную терапию для улучшения этого процесса.

Младенцы с CDH чрезвычайно чувствительны к шуму и движениям, поэтому хирургическое восстановление CDH часто выполняется в N / IICU. Когда приходит время ремонта, хирургическая бригада превращает прикроватную тумбочку вашего ребенка в операционную. Это устраняет дополнительный стресс для ребенка, связанный с транспортировкой.

Вашему ребенку сделают общий наркоз и будет наблюдать детский анестезиолог. Разрез делается чуть ниже грудной клетки ребенка, грудные органы направляются обратно в брюшную полость, а отверстие в диафрагме зашивается.Пространство, созданное в груди, позволяет легким продолжать расти.

Для детей с большими дефектами или полностью лишенными диафрагмы отверстие закрывается пластырем GORE-TEX® или мышечным лоскутом. По мере роста вашего ребенка врачи будут регулярно контролировать состояние пластыря, чтобы убедиться, что он не поврежден.

Хирургическое лечение врожденной диафрагмальной грыжи (ВДГ)

  • Осторожно вернув печень, желудок и кишечник на место, хирурги восстанавливают отверстие в диафрагме, наложив швы, чтобы сшить мышцы.

  • Часто пластырь Gore-Tex используется для закрытия больших отверстий.

1 из 1

Восстановление после операции CDH

Ваш ребенок выздоровеет после операции и начнет процесс отлучения от аппарата ИВЛ. Когда ребенок будет готов, через трубку NG или OG постепенно начнется кормление грудным молоком или смесью. Когда дыхательная трубка будет удалена, логопед и консультант по грудному вскармливанию будут работать с вашим ребенком, чтобы начать кормление через рот.

Продолжительность пребывания вашего ребенка в больнице от рождения до выписки в значительной степени зависит от тяжести CDH вашего ребенка и его реакции на лечение. Когда младенцы получают комплексную медицинскую помощь, социальные работники и психологи помогают членам семьи пережить все взлеты и падения, с которыми вы сталкиваетесь.

Как только ваш ребенок будет выписан домой, мы запишем его для последующего ухода в рамках нашей Программы легочной гипоплазии (PHP). Ваш ребенок встретится с несколькими специалистами в одном месте, чтобы контролировать и лечить любые потребности, связанные с CDH.Узнайте больше о долгосрочном уходе, предоставляемом нашей командой PHP.

Долгосрочное наблюдение со стороны группы экспертов важно для обеспечения наилучшего клинического ухода за вашим ребенком. Уникальная программа детской больницы Филадельфии по лечению легочной гипоплазии (PHP) обеспечивает комплексное междисциплинарное наблюдение за детьми с CDH. Команда состоит из врачей общей хирургии, развивающей педиатрии, пульмонологии, кардиологии, психологии, диетологии, аудиологии, социальных служб и других по мере необходимости.

PHP отслеживает почти 600 детей с CDH в школьном возрасте. Первоначальное наблюдение со стороны PHP будет организовано, когда ваш ребенок будет находиться в N / IICU. Назначения составлены с учетом потребностей вашего ребенка, но обычно назначаются в 6 месяцев, 12 месяцев, 2 года, 4,5 года и 6 лет, а затем каждые 2 года по мере необходимости. Запись на прием рассчитана на посещение нескольких специалистов за один день.

CHOP стремится к всесторонней оценке на протяжении всей жизни вашего ребенка, чтобы мы могли постоянно улучшать уход и понимать долгосрочные результаты.

Большинство детей с CDH, за которыми ухаживает CHOP, достигают ожидаемых этапов роста и развития к детскому саду. Некоторым детям потребуется постоянная поддержка через PHP для оптимизации результатов. Наша команда готова помочь вам на каждом этапе пути.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Детская больница CS Mott

Диафрагма — это мышца, разделяющая грудную клетку и брюшное содержимое. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) означает, что в диафрагме есть отверстие.Отверстие позволяет органам брюшной полости перемещаться в область груди до рождения.

Детская больница C.S. Mott — это один из самых опытных центров в стране по лечению врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение. Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ECMO.

На этой странице:

Врожденная диафрагмальная грыжа Обзор

У ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей легкое на стороне отверстия не может нормально расти из-за того, что органы брюшной полости сместились в область грудной клетки.

Легкое на противоположной стороне также меньше ожидаемого. Маленькие легкие также можно назвать легочной гипоплазией.

Для детей с CDH проблемы с дыханием являются обычным явлением при рождении. Кроме того, в малых легких младенца есть кровеносные сосуды, которые не развиваются нормально.Эти сосуды чаще сужаются, что затрудняет поступление кислорода в легкие при рождении. Это вызывает высокое кровяное давление в легких, которое называется легочной гипертензией.

Есть еще одна проблема с диафрагмой, которая может быть похожа на CDH, называемая эвентрацией. При эвентрации структура диафрагмы имеет больше фиброзной и эластичной ткани и меньше мышц. Это делает диафрагму менее эффективной, разделяя содержимое грудной клетки и брюшной полости. В результате органы брюшной полости могут перемещать диафрагму, позволяя органам проникать в область груди.На пораженной стороне рост легких ограничен.

CDH можно выделить, что означает, что это единственная серьезная проблема со здоровьем ребенка. Однако у детей с CDH могут быть проблемы с другими развивающимися органами, помимо легких. Наиболее часто поражаются сердце, почки, кишечник и мозг. Иногда CDH наблюдается с другими важными и второстепенными находками. Вместе эти результаты могут быть связаны с генетическим синдромом, который может повлиять на способность ребенка выживать.

Врожденная диафрагмальная грыжа встречается примерно у одного из 2200 родов.Около 85% этих дефектов приходится на левую сторону. CDH также может поражать правую сторону диафрагмы и, в редких случаях, обе стороны.
Общая выживаемость детей с CDH в Соединенных Штатах составляет примерно 65-70%. Однако в Мичиганском университете выживаемость превышает 80%.

ВИДЕО: Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Детская больница C.S. Mott — это один из самых опытных центров в стране по лечению врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение.Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ECMO.

Общая выживаемость детей с CDH в Соединенных Штатах составляет примерно 65-70%. Однако в Мичиганском университете выживаемость превышает 80%.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи

Ультразвук сначала используется для оценки дефекта диафрагмы и поиска других связанных аномалий.Измерение проводится с помощью ультразвука, называемого отношением легких к голове (LHR). При этом учитывается размер легких ребенка по сравнению со сроком беременности. Это значение является одним из факторов, который помогает команде предвидеть степень проблем с дыханием, которые могут возникнуть у ребенка при рождении.

Эхокардиограмма плода (УЗИ сердца) используется для оценки структур сердца и его функции.

Амниоцентез рекомендуется при наличии генетической проблемы. МРТ плода используется для расчета объема легких и надежной оценки степени грыжи печени.Объемы легких используются с другими результатами для оценки серьезности проблем с дыханием при рождении.

Лечение плода врожденной диафрагмальной грыжи

Эндоскопическая окклюзия трахеи плода (FETO) — это лечение, предназначенное для нескольких детей с очень тяжелой формой CDH. С помощью крошечного фетоскопа небольшой съемный баллон помещается в трахею ребенка в середине второго триместра. Поскольку легкие плода обычно вырабатывают жидкость, баллон не позволяет этой жидкости выйти из легких.В свою очередь, легкое давление скопившейся жидкости заставляет маленькое легкое расширяться и расти. Этот вариант лечения в настоящее время доступен в нескольких центрах США. Michigan Medicine — один из этих одобренных FDA центров, предлагающих процедуру FETO для плодов с тяжелой правосторонней или левосторонней CDH. Многоцентровое исследование изучает эффективность этой терапии.

Ведение беременности

УЗИ назначают регулярно, чтобы контролировать рост и благополучие ребенка.Его также используют для проверки количества околоплодных вод вокруг ребенка. Излишняя жидкость (многоводие) может образоваться, если пищевод сдавлен органами брюшной полости. Если это произойдет, есть опасения по поводу досрочных родов.

При продолжении беременности можно использовать другие дородовые тесты.

ВИДЕО: Пренатальный уход за ребенком с врожденной диафрагмальной грыжей

Роды с врожденной диафрагмальной грыжей

В целом, доставка планируется как можно ближе к сроку.Для большинства детей с CDH рекомендуется вагинальное родоразрешение. Кесарево сечение зарезервировано по акушерским причинам.

Роды ребенка с CDH следует планировать в больнице, которая подготовлена ​​к родам с высоким риском, включая немедленный доступ к отделению интенсивной терапии новорожденных, педиатрическим хирургическим службам и ЭКМО. Это упростит общение между акушерскими, неонатальными и педиатрическими хирургическими бригадами, а также ограничит разделение между матерью и ребенком.

Мичиганский университет — один из немногих центров по всей стране, в котором родильный дом расположен в составе многопрофильной детской больницы.Эта уникальная настройка обеспечивает бесшовную интеграцию между нашим частным родильным отделением, современным отделением интенсивной терапии новорожденных (NICU) и доступом к круглосуточным педиатрическим хирургическим услугам в одном удобном месте.

Роды следует планировать в больнице, имеющей опыт использования ЭКМО (экстракорпоральной мембранной оксигенации), аппарата искусственного кровообращения, используемого для лечения тяжелой гипоплазии легких и легочной гипертензии. Аппарат подает насыщенную кислородом кровь непосредственно ребенку.Суженным кровеносным сосудам в легких дается время расслабиться, пока легкие отдыхают. Это позволяет ребенку поддерживать нормальный уровень кислорода до тех пор, пока он не будет переведен на вентилятор. ЭКМО была разработана в Мичиганском университете, и детская больница им. К.С. Мотта остается международным лидером в области применения ЭКМО для новорожденных, детей и взрослых.

В редких случаях для детей с наиболее тяжелым поражением CDH может быть выполнен специальный план родов, включающий процедуру, известную как «EXIT-to-ECMO».EXIT-to-ECMO — это процедура, которая переводит ребенка от плацентарной оксигенации к поддержке ЭКМО. Потенциальным преимуществом этой процедуры является предотвращение повреждения легких из-за высоких настроек вентилятора с плавным переходом от утробы к внематочной жизни. Наша бригада ЭКМО готова оказать помощь при рождении каждого пациента с тяжелой формой CDH.

ВИДЕО: Рождение ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей

Послеродовое лечение врожденной диафрагмальной грыжи

Все дети с врожденной диафрагмальной грыжей подвержены высокому риску серьезных проблем с дыханием из-за недоразвития легких.Устранение любой степени нарушения дыхания — первый и самый важный шаг в уходе за такими младенцами. Дыхательная трубка помещается сразу после рождения, чтобы помочь ребенку дышать. Затем в желудок вводится небольшая трубка, чтобы предотвратить скопление воздуха, которое может вызвать давление на легкие. Восстановление CDH откладывается до тех пор, пока ребенок не станет стабильным с точки зрения сердца и легких.

ВИДЕО: Легочная гипертензия у детей с врожденной диафрагмальной грыжей

Вентиляция

Метод, называемый «мягкая вентиляция», используется для обеспечения ребенка кислородом.Дыхательный аппарат (вентилятор) тщательно настраивается, чтобы не повредить нежные легкие ребенка. Существует несколько различных типов аппаратов ИВЛ, которые можно использовать в зависимости от реакции ребенка на лечение. Если легочная гипертензия представляет собой серьезную проблему, можно использовать газ, называемый оксидом азота. Этот газ используется для расслабления суженных сосудов легких.

ВИДЕО: Что такое щадящая вентиляция?

ЭКМО предлагается, если «мягкая вентиляция» не обеспечивает кислород, в котором нуждается ребенок. ЭКМО означает экстракорпоральную мембранную оксигенацию.Это аппарат искусственного кровообращения, который насыщает кровь кислородом, а затем возвращает ее в организм ребенка. Это позволяет суженным кровеносным сосудам, вызывающим легочную гипертензию, и легким ребенка отдыхать, обеспечивая при этом достаточный уровень кислорода для ребенка. По мере улучшения состояния ребенка частота ЭКМО-аппарата постепенно снижается. Хирургическое лечение может быть выполнено во время или после отлучения от ЭКМО.

ВИДЕО: Когда ЭКМО назначают детям с врожденной диафрагмальной грыжей?

Хирургия

У некоторых стабильных пациентов возможен минимально инвазивный подход (с использованием крошечных разрезов и инструментов).Эти более мелкие дефекты устраняются преимущественно наложением швов. Однако многим младенцам для восстановления диафрагмы требуется стандартный разрез брюшной полости. Более крупные дефекты часто требуют специальной заплатки для закрытия.

Младенцы с CDH имеют меньший живот, потому что органы переместились в грудную клетку во время жизни плода. Иногда это затрудняет безопасное возвращение всех органов на их место. В этом случае на брюшной стенке создается временный бункер (приподнятый стерильный мешок).Это позволяет постепенно сокращать органы в течение следующих нескольких дней.

ВИДЕО: Как лечится врожденная диафрагмальная грыжа хирургическим путем?

Восстановление

Отделение интенсивной терапии новорожденных детской больницы C.S. Mott является примером ухода, ориентированного на пациента и семью. Вы сможете навещать малыша в любое время дня и ночи. Персонал будет готов поддержать вас и вашего ребенка в это время. Сложно определить, как долго ваш ребенок будет находиться в больнице.Ребенку необходимо изучить все обычные вещи, которые были прерваны во время лечения. Для ребенка будут поставлены ежедневные цели, чтобы помочь ему перейти к выписке. Целевые вопросы, которые будут рассмотрены, включают дыхание, питание (прием пищи и увеличение веса) и моторику.

Долгосрочный уход

Многие дети с врожденной диафрагмальной грыжей имеют длительные проблемы со здоровьем разной степени. Серьезность этих проблем обычно связана с тяжестью CDH и неонатального заболевания.У некоторых пациентов могут быть длительные проблемы с дыханием и легкими. Пациентам с тяжелой формой ХДБ может потребоваться кислород при выписке. Пациенты со стойкой легочной гипертензией находятся под наблюдением педиатрического кардиолога.

Проблемы с кормлением — обычное дело. Многим младенцам требуется дополнительное питание через крошечную трубку в носу в течение определенного периода времени. Тем, кто продолжает бороться с увеличением веса, может потребоваться вторая операция по установке гастростомы (зонда для кормления, помещенного в желудок). Даже при дополнительном кормлении некоторые дети все равно не набирают вес.Это особенно часто встречается в течение первого года жизни. Гастроэфогеальный рефлюкс или «изжога» часто встречается у детей с CDH. Большинство младенцев успешно лечатся лекарствами. Некоторые дети не реагируют на лекарства и нуждаются в отдельной операции (фундопликации Ниссена) для лечения рефлюкса.

Возможны неврологические проблемы. При CDH могут наблюдаться потеря слуха, задержка развития, а иногда и более серьезные неврологические проблемы. Эти риски выше у детей, нуждающихся в поддержке ЭКМО.Принимая во внимание эти опасения, хирургическая бригада будет следить за ребенком.

У некоторых пациентов могут развиваться сколиоз и аномалии грудной стенки.

Тщательное наблюдение со стороны многопрофильной группы специалистов необходимо для решения долгосрочных проблем со здоровьем у пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей. Клиника врожденных диафрагмальных грыж Michigan Medicine обеспечивает многопрофильную последующую помощь. В команду входят детский хирург, пульмонолог, кардиолог, диетолог, медперсонал, физиотерапевт и трудотерапия.Наша комплексная команда специалистов работает вместе, чтобы выявлять любые долгосрочные проблемы и способствовать раннему вмешательству.

ВИДЕО: Длительное наблюдение за пациентами с врожденной диафрагмальной грыжей

Риск будущей беременности

Риск возникновения CDH при другой беременности редок. Большинство случаев CDH являются случайными событиями. Поскольку причина неизвестна, вероятность того, что это произойдет снова, составляет около 2% при каждой последующей беременности. Если CDH является частью генетического синдрома или хромосомной аномалии, рецидив зависит от этой основной причины.

Пренатальное диагностическое тестирование может быть доступно при будущих беременностях, если выявлена ​​генетическая причина. Ваш врач и генетический консультант изучат риск в вашей семье.

Врожденная диафрагмальная грыжа исследование

Основная причина изолированной врожденной диафрагмальной грыжи остается неизвестной. В поисках ответов продолжаются молекулярные исследования. Детская больница CS Mott при Мичиганском университете участвует в исследовании DHREAMS (Исследование и исследование диафрагмальной грыжи, Advancing Molecular Science) с целью выявить конкретные изменения в генах, которые вызывают CDH, и, следовательно, иметь возможность лучше диагностировать, предотвращать и лечить детей. с этим заболеванием.

Назначить встречу

Для получения дополнительной информации или записи на прием звоните 734-763-4264.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Детская больница Колорадо

Лечение CDH

Узнать, что у вашего будущего ребенка врожденная диафрагмальная грыжа, может быть страшно. Но в Центре ухода за плодами Колорадо мы помогаем обеспечить здоровые и безопасные роды для вас и вашего ребенка и работаем над достижением наилучшего результата для вашей семьи.

Диафрагмальные грыжи обычно лечат при рождении и после родов. Однако в наиболее тяжелых случаях — если предполагается, что легкие будут настолько недоразвиты, что ребенок не сможет дышать после рождения — можно лечить до рождения ребенка (пренатально).

FETO: дородовое лечение CDH

Центр ухода за плодами в Колорадо специализируется на передовых методах хирургии плода. В наиболее тяжелых случаях CDH наши специалисты по MFM могут порекомендовать фетоскопическую эндолюминальную баллонную окклюзию трахеи (FETO), минимально инвазивную операцию на плоде, выполняемую для ускорения роста легких плода.FETO считается экспериментальной терапией для плода, и не все пациенты с CDH подходят для этой процедуры. В Children’s Colorado мы являемся одним из восьми одобренных в США исследовательских центров FETO в стране.

С FETO есть надежда, что легкие смогут вырасти достаточно, чтобы ребенок смог успешно дышать после рождения и избежал открытой операции на плоде или новорожденном. Узнайте больше о терапии FETO при тяжелой форме CDH.

ЭКМО и поддержка дыхания

В тяжелых случаях CDH послеродовой уход может включать использование экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), аппарата, который выполняет функцию сердца и легких во время их роста.

ОИТН уровня IV

Наше отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU) получило высшую награду (уровень IV) и является признанным на национальном уровне лидером в лечении тяжелобольных младенцев. Наше полностью специализированное отделение родовспоможения находится прямо в коридоре от нашего отделения интенсивной терапии, так что вы можете родить здесь и остаться со своим ребенком, пока он лечится.

Варианты доставки

Ваша бригада по уходу за плодами порекомендует вам лучший способ родоразрешения. Каждый случай индивидуален, и ваш конкретный план лечения будет направлен на оптимизацию результатов.В некоторых тяжелых случаях CDH лучше всего кесарево сечение.

Пластика диафрагмальной грыжи

Ремонт CDH вашего ребенка будет тщательно организован нашей специальной командой CDH. Когда придет время, наша команда выполнит операцию по восстановлению диафрагмы вашего ребенка и позволит его легким расти. Наша опытная команда экспертов примет правильное решение для вашего малыша в согласовании с вами и вашей семьей.

Почему выбирают Детский Колорадо для лечения CDH?

Команда по уходу за плодами в нашем Центре ухода за плодами в Колорадо находится в авангарде лечения этого состояния.У нас есть специальное отделение для родовспоможения, где рожают мамы, поэтому их ребенок может находиться под наблюдением и лечением в нашем отделении интенсивной терапии для послеродового ухода в нескольких шагах друг от друга.

В тяжелых случаях CDH мы предлагаем использование ECMO, которое позволяет недоразвитым легким вашего ребенка расти, а также передовые методы лечения легочной гипертензии. Мы также постоянно участвуем в исследованиях, чтобы вы и ваш ребенок имели доступ к новейшим и самым передовым методам лечения.

82%
Пациентов, доставленных на место в 2020 г.

130+
Пациенты с ХДГ, пролеченные

Каковы осложнения CDH?

Диафрагмальная грыжа может вызвать несколько осложнений в зависимости от размера и расположения отверстия.Две основные проблемы включают легочную гипоплазию и легочную гипертензию.

Гипоплазия легких у больных ХББ

Наиболее частым осложнением CDH является гипоплазия легких или недоразвитые легкие. Это состояние возникает в результате того, что содержимое брюшной полости (кишечник, желудок и печень) оказывает давление на легкие плода, препятствуя их нормальному росту. Гипоплазия легких может привести к множеству заболеваний после рождения, в том числе:

  • Легочная гипертензия (повышенное артериальное давление в легких)
  • Дыхательная недостаточность
  • Проблемы с кормлением
  • Задержка развития

В некоторых случаях гипоплазия легких может быть достаточно значительной, чтобы повлиять на выживаемость новорожденного.Вот почему так важно раннее выявление и диагностика CDH. Выполняя пренатальную диагностику CDH, наша специализированная команда CDH имеет время для разработки оптимального плана родов и лечения вашего ребенка. Наша клиника легочной гипоплазии — единственная многопрофильная клиника в регионе Скалистых гор, предлагающая комплексную помощь младенцам и детям с заболеваниями, ограничивающими рост легких.

Лечение легочной гипертензии ингаляцией оксида азота

Легочная гипертензия или высокое кровяное давление в легких — это заболевание, которое возникает, когда кровеносные сосуды, выстилающие легкие (легочные артериолы и капилляры), сужаются и количество кровеносных сосудов в легких уменьшается.Это затрудняет кровоток в легких, повышает кровяное давление в сердце и заставляет его работать больше, чем обычно. Это потенциально может привести к сердечной недостаточности.

В Children’s Colorado мы первыми начали использовать вдыхаемый оксид азота для лечения стойкой легочной гипертензии у новорожденных (PPHN). Теперь это международный стандарт лечения PPHN. Наша программа детской легочной гипертензии — одна из трех педиатрических программ в стране, аккредитованных Ассоциацией легочной гипертензии за способность диагностировать и лечить сложных с медицинской точки зрения пациентов.

Наша команда по уходу за плодами гарантирует, что вы встретитесь со всеми нашими специалистами на одной встрече, чтобы составить план вашего ухода. Мы заботимся о ваших медицинских и эмоциональных потребностях до, во время и после родов, а также по мере роста вашего ребенка.

Операция по поводу врожденной диафрагмальной грыжи (CDH)

Часто задаваемые вопросы о CDH

Что вызывает диафрагмальную грыжу?

По мере того, как плод растет в матке своей матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов.Диафрагма развивается между седьмой и двенадцатой неделями беременности. Пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку), желудок и кишечник также развиваются в это время.

При грыже Бохдалека диафрагма может не развиваться должным образом или кишечник может застрять в грудной полости по мере формирования диафрагмы. При грыже Морганьи сухожилие, которое должно развиваться в середине диафрагмы, не развивается должным образом. В обоих случаях нормального развития диафрагмы и пищеварительного тракта не происходит.Левосторонние грыжи Бохдалека составляют от 80 до 90 процентов всех случаев. Грыжи Морганьи встречаются гораздо реже.

Почему диафрагмальная грыжа вызывает беспокойство?

Легкие развиваются одновременно с диафрагмой и пищеварительной системой. Диафрагмальная грыжа позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, а не оставаться в брюшной полости по мере их развития. Поскольку сердце, легкие и органы брюшной полости занимают место в грудной полости, у легких нет места для правильного развития.

Диафрагмальная грыжа — опасное для жизни заболевание. Когда легкие не развиваются должным образом во время беременности, ребенку может быть трудно дышать после рождения.

Кишечник также может не развиваться должным образом, особенно если он не получает достаточного кровоснабжения во время своего развития. Хорошее кровоснабжение необходимо для правильного развития кишечника, его здоровья и правильного функционирования.

Каковы симптомы диафрагмальной грыжи?

Симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека часто наблюдаются вскоре после рождения ребенка.Ниже приведены наиболее распространенные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Затрудненное дыхание
  • Быстрое дыхание
  • Учащение пульса
  • Цианоз (голубой цвет кожи)
  • Аномальное развитие грудной клетки, одна сторона которой больше другой
  • Живот, который выглядит выдавленным (вогнутым)

Ребенок, рожденный с грыжей Морганьи, может проявлять или не проявлять никаких симптомов.

Как диагностируется диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальную грыжу часто можно обнаружить на УЗИ плода во втором и третьем триместрах беременности. Эхокардиограмма плода (УЗИ сердца) также может быть проведена для проверки сердечных аномалий до рождения ребенка. Узнайте больше об эхокардиограмме плода в CHOC.

Если у вашего ребенка диагностирована диафрагмальная грыжа, мы будем рады назначить консультацию с вашей семьей и одним из наших лучших хирургов, а также неонатологом CHOC и вашим перинатологом, чтобы подготовиться к родам и последующему уходу за вашим малыш.

После родов врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр. Рентген грудной клетки проводится для выявления аномалий легких, диафрагмы и кишечника. Для оценки дыхательной способности ребенка часто проводят анализ крови, известный как газ артериальной крови.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

  • Анализ крови на хромосомы (на наличие генетической проблемы)
  • УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Как лечить диафрагмальную грыжу?

Лечение может включать:

  • Неонатальная интенсивная терапия.Диафрагмальная грыжа является опасным для жизни заболеванием и требует ухода в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). Младенцы с диафрагмальной грыжей часто не могут эффективно дышать самостоятельно, потому что их легкие недоразвиты. Большинству младенцев необходимо будет поместить в дыхательный аппарат, называемый аппаратом искусственной вентиляции легких, чтобы облегчить их дыхание. CHOC NICU имеет статус NICU уровня 4 — самого высокого уровня, доступного из-за сложных состояний, которые мы лечим. Узнайте больше о нашем отделении интенсивной терапии.
  • ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация).Некоторым младенцам может потребоваться установка временного аппарата обхода сердца / легких, называемого ЭКМО, если у них есть серьезные проблемы. ЭКМО выполняет ту работу, которую выполняли бы сердце и легкие — доставляя кислород в кровоток и перекачивая кровь в организм. ЭКМО можно использовать временно, пока состояние ребенка стабилизируется и улучшится. CHOC — единственная больница в округе Ориндж, предлагающая ЭКМО для детей. Узнайте больше об ЭКМО.
  • Хирургия. Когда состояние ребенка улучшится, диафрагмальная грыжа будет исправлена ​​с помощью операции.Желудок, кишечник и другие органы брюшной полости перемещаются из грудной полости обратно в брюшную полость. Отверстие в диафрагме отремонтировано.

Многим младенцам необходимо будет оставаться в отделении интенсивной терапии после операции. Хотя сейчас органы брюшной полости находятся в нужном месте, легкие по-прежнему остаются недоразвитыми. Как правило, ребенку требуется поддержка дыхания в течение определенного периода времени после операции. Если ребенку больше не нужна помощь аппарата искусственного дыхания (вентилятора), ему все еще могут понадобиться кислород и лекарства, помогающие дышать, в течение недель, месяцев или лет.

Могут ли быть проблемы в будущем?

Младенцы, рожденные с диафрагмальной грыжей, могут иметь долгосрочные проблемы и часто нуждаются в регулярном наблюдении после возвращения домой из больницы.

Многие дети страдают хроническим заболеванием легких и могут нуждаться в кислороде или лекарствах для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.

У многих младенцев будет гастроэзофагеальный рефлюкс. Кислота и жидкости из желудка поднимаются в пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку) и могут вызвать изжогу, рвоту, проблемы с кормлением или проблемы с легкими.Гастроэзофагеальный рефлюкс часто можно контролировать с помощью лекарств, прописанных врачом вашего ребенка.

Некоторым младенцам будет трудно расти. Это известно как неспособность к развитию. Дети с наиболее серьезными проблемами легких, скорее всего, будут иметь проблемы со взрослением. Из-за болезни им часто требуется больше калорий, чем нормальному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Гастроэзофагеальный рефлюкс также может вызывать проблемы с кормлением, не позволяя ребенку есть достаточно, чтобы вырасти.

У некоторых детей могут быть проблемы с развитием.Они не могут переворачиваться, сидеть, ползать, стоять или ходить одновременно со здоровыми младенцами. Этим младенцам часто помогают физиотерапия, логопедия и трудотерапия для набора мышечной силы и координации. Узнайте больше о развивающей терапии в CHOC.

У некоторых младенцев может быть потеря слуха в той или иной степени. Перед выпиской из больницы следует провести проверку слуха.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Детская Миннесота

Кто будет в моей бригаде по уходу?

В Центре ухода за плодами Среднего Запада, созданном в сотрудничестве между Children’s Minnesota и Allina Health, мы специализируемся на индивидуальном подходе, который начинается с того, что у вас есть собственный координатор по уходу за ребенком, который поможет вам ориентироваться в этом сложном процессе.Мы используем комплексный командный подход к лечению врожденной диафрагмальной грыжи. Таким образом, вы можете быть уверены, что получите самую точную информацию от самых опытных врачей страны. В вашу команду по уходу будут входить специалист по материнству и плоду, детский хирург, неонатолог, кардиолог плода, генетик, координатор медицинской помощи медсестры, перинатальный социальный работник и несколько других технических специалистов. Вся эта команда будет внимательно следить за вами и вашим ребенком в процессе оценки, и эта команда будет отвечать за разработку и выполнение вашего полного плана ухода.

Познакомьтесь с командой

Что вызывает врожденную диафрагмальную грыжу?

Как и большинство врожденных дефектов, неизвестно, что вызывает врожденную диафрагмальную грыжу. Есть редкие семейные случаи, когда родитель или родственник может пострадать, но в большинстве случаев мы не знаем, что вызывает CDH.

Как диагностируется врожденная диафрагмальная грыжа?

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть обнаружена с помощью УЗИ уже на 16 неделе беременности. Когда в грудной полости развивающегося плода видны такие органы брюшной полости, как кишечник или желудок, есть сильное подозрение на CDH.К сожалению, мы все еще видим много пациентов каждый год, которым после рождения ставится диагноз врожденная диафрагмальная грыжа. Когда это происходит, новорожденный может серьезно заболеть до того, как врачи или другие лица, осуществляющие уход, осознают проблему.

Как лечить врожденную диафрагмальную грыжу до рождения?

Пренатальное ведение детей с врожденной диафрагмальной грыжей начинается с получения как можно большего количества информации о CDH. С этой целью мы будем использовать несколько различных методов, таких как ультразвук высокого разрешения, эхокардиография плода и МРТ, чтобы собрать эту информацию.

Что такое УЗИ плода с высоким разрешением?

Ультразвуковое исследование плода с высоким разрешением (УЗИ) — это неинвазивный тест, выполняемый одним из наших ультразвуковых специалистов. Тест включает в себя осмотр ребенка через живот матери с помощью ультразвукового зонда. Если мы видим структуры брюшной полости на том же уровне, что и сердце, на УЗИ, наличие диафрагмальной грыжи подтверждается. В некоторых случаях УЗИ позволяет визуализировать отверстие в диафрагме, что делает диагноз очень четким.

Наличие печени в грудной полости обычно предсказывает худший исход при врожденной диафрагмальной грыже.Таким образом, во время УЗИ плода также оценивается положение печени плода.

Что такое соотношение легких к голове и как его использовать для детей с врожденной диафрагмальной грыжей?

Отношение легких к голове (LHR) — важный показатель, который помогает нам предсказать, насколько серьезным может быть CDH вашего ребенка. Его получают путем измерения площади легких на уровне сердца и деления на окружность головы. Низкий LHR (менее 1,0) связан с более тяжелым заболеванием.

Что такое эхокардиограмма плода?

Эхокардиография плода (сокращенно «эхо») выполняется в нашем центре врачом, специализирующимся на пороках сердца плода.Это неинвазивное ультразвуковое исследование плода с высоким разрешением, которое предполагает осмотр сердца ребенка через живот матери с помощью ультразвукового датчика. Этот тест важен, потому что примерно у каждого десятого пациента с врожденной диафрагмальной грыжей также может быть серьезная сердечная аномалия.

Что такое МРТ плода?

MRI — магнитно-резонансная томография. Это еще один неинвазивный тест, который мы используем, чтобы получить как можно больше информации о CDH вашего ребенка.Этот тест включает в себя сканирование мамы и ребенка, которые частично находятся внутри нашего аппарата МРТ. Тест немного громкий, но занимает всего несколько минут и не вызывает дискомфорта.

Что произойдет после завершения моей оценки?

После того, как мы соберем всю анатомическую и диагностическую информацию, вся наша команда встретится, чтобы обсудить результаты вашего тестирования, а затем поделиться с вами нашими рекомендациями и вариантами лечения врожденной диафрагмальной грыжи. Наш подход к плодам с CDH двоякий.Во-первых, мы очень внимательно следим за матерью и ребенком во время беременности в поисках возможных осложнений, таких как преждевременные роды или чрезмерное количество околоплодных вод, которые могут привести к преждевременным родам. Во-вторых, мы пытаемся предсказать тяжесть CDH на основе результатов УЗИ и МРТ, чтобы мы могли подготовиться во время и после родов к оптимальному уходу за вашим младенцем.

Как лечится врожденная диафрагмальная грыжа после рождения?

Наша цель для каждого пациента — максимально приблизить срок родов к ребенку.Большинство детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются естественным путем в ближайшее время. Ваш ребенок родится в Центре матери и ребенка в Детском Миннесоте и Эбботт Северо-Западный округ. Детский Миннесота — один из немногих центров по всей стране, родильный центр которого расположен на территории больничного комплекса. Это означает, что ваш ребенок родится всего в нескольких футах от нашего отделения интенсивной терапии новорожденных (NICU). Кроме того, многие врачи, с которыми вы уже встречались, будут присутствовать во время или сразу после рождения вашего ребенка, чтобы мы могли сразу же позаботиться о вашем ребенке.

Поскольку врожденная диафрагмальная грыжа мешает нормальному развитию легких, наша непосредственная задача при рождении — обеспечить хорошее дыхание вашего ребенка. Для этого может потребоваться использование механического вентилятора. Для аппарата ИВЛ необходимо вставить в дыхательное горло ребенка трубку, которая подключена к аппарату ИВЛ. Мы также можем назначать лекарства, улучшающие кровоток в легких и помогающие легким кровеносным сосудам расслабиться. Кроме того, мы используем искусственное или внутривенное питание, чтобы поддерживать питание ребенка до тех пор, пока мы не сможем использовать материнское грудное молоко.

Что такое ЭКМО?

ЭКМО — это аббревиатура от названия экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это передовая технология, которая используется в хирургии шунтирования сердца и доступна лишь в нескольких специализированных центрах по всей стране. Для CDH ЭКМО используется у детей с наиболее тяжелой формой, что составляет примерно одну треть всех плодов с этим диагнозом. Если стандартная терапия, такая как аппарат искусственной вентиляции легких или лекарства, не работает, следующим курсом лечения является ЭКМО. ЭКМО выполняет работу сердца и легких ребенка, пока они не выздоровеют.В Детской Миннесоте у нас один из лучших в стране результатов для пациентов, которым требуется ЭКМО.

Когда моему ребенку будет сделана операция по поводу врожденной диафрагмальной грыжи?

Отверстие в диафрагме требует хирургического вмешательства.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Детская больница Вандербильта, Нашвилл, TN

Что такое врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)?

Диафрагма — это большая куполообразная мышца, отделяющая грудную клетку от брюшной полости.Обычно он развивается у плода между седьмой и десятой неделями беременности.

Аномальное отверстие в диафрагме называется диафрагмальной грыжей. Это отверстие позволяет некоторым органам брюшной полости ребенка переместиться в грудную клетку. В грудную полость могут попасть желудок, тонкий кишечник, селезенка, часть печени и почка. Кишечник занимает часть пространства, в котором должно развиваться легкое, препятствуя нормальному развитию легкого. Когда это происходит, мы говорим, что легкое «гипопластическое».»Чем больше места в грудной клетке занимают органы брюшной полости, тем сильнее их воздействие на легкие.

Что вызывает диафрагмальную грыжу?

Аномальное отверстие («грыжа») возникает, когда мышцы диафрагмы не срастаются нормально во время развития ребенка. Мы пока не знаем, почему это происходит и как это предотвратить. Два типа диафрагмальной грыжи зависят от того, какая сторона грудной клетки поражена.

Левосторонние грыжи называются грыжами Бохдалека.Девяносто процентов грыж находятся на этой стороне, и они немного чаще встречаются у мальчиков. Этот тип грыжи может быть вызван неправильным формированием диафрагмы или застреванием кишечника в грудной полости по мере формирования диафрагмы.

Правосторонние грыжи известны как грыжи Морганьи. Два процента грыж находятся на этой стороне, и они чаще встречаются у девочек. Этот тип грыжи возникает, когда сухожилие в середине диафрагмы не развивается должным образом.

Могут ли у моего ребенка быть другие аномалии?

Примерно у каждого третьего ребенка с диафрагмальной грыжей будет еще один врожденный дефект.В этих случаях чаще всего бывает порок сердца. В редких случаях у ребенка может быть хромосомная аномалия, например трисомия 21 (синдром Дауна).

Каковы шансы, что это произойдет с моим следующим ребенком?

Вероятность родить еще одного ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ) составляет 2%. Это означает, что существует 98-процентная вероятность того, что это заболевание не проявится во время будущей беременности.

Как определяется CDH?

Обычно во время беременности нет никаких признаков или симптомов.У беременной матери может быть повышенное количество околоплодных вод вокруг ребенка, называемое многоводием. Ультразвук плода может показать органы брюшной полости в грудной полости, но дефект не всегда выявляется при обычном УЗИ. Из-за этого у некоторых младенцев диагноз ставится только после рождения.

Как это состояние повлияет на здоровье моего ребенка?

Диафрагмальная грыжа — опасное для жизни состояние. Скопление органов в грудную полость вызывает затруднения дыхания.Вашему ребенку потребуются усилия, чтобы помочь его или ее дыханию и работе сердца сразу после рождения, а также во время и после операции. Даже при отличном уходе около 25 процентов детей с диафрагмальной грыжей живут недолго.

Варианты лечения врожденной диафрагмальной грыжи

Каковы мои варианты лечения?

Если нет признаков болезни плода, в преждевременных родах или кесаревом сечении нет необходимости. Однако кесарево сечение может быть необходимо по акушерским причинам.

Исход легких случаев CDH — когда легкие почти правильного размера и печень полностью находится в брюшной полости — часто бывает очень хорошим при рождении. В тяжелых случаях ребенку может потребоваться немедленная агрессивная реанимация. Независимо от прогноза, матерям рекомендуется рожать в специализированном центре, который имеет немедленный доступ к специализированному отделению интенсивной терапии новорожденных (NICU) и к передовым технологиям, таким как экстракорпоральная мембранная оксигенация, в присутствии специалиста-детского хирурга.

Что произойдет при рождении?

Младенцам с CDH часто требуется респиратор, чтобы дышать после рождения. В серьезных случаях может потребоваться лечение с помощью экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), аппарата обходного анастомоза легких, который обеспечивает газообмен (прием кислорода и выделение углекислого газа), пока легкие ребенка находятся в состоянии покоя. ЭКМО не может навсегда заменить легкие и может использоваться только в течение нескольких недель — после этого существует значительный риск, например, долгосрочное повреждение легких, мозга и других органов.

Как только состояние ребенка улучшится (это может занять до недели или дольше), ему или ей будет сделана операция по перемещению органов в брюшную полость и заживлению отверстия в диафрагме. Если отверстие большое, может потребоваться искусственная заплатка. (Может показаться странным ждать, чтобы закрыть отверстие, вызвавшее заболевание; однако реальная опасность для ребенка представляет собой гипоплазия легких, поэтому в первую очередь необходимо скорректировать функцию легких.) После операции ребенок остается в отделении интенсивной терапии новорожденных. до полного выздоровления.Многим младенцам требуется респираторная помощь в течение нескольких дней или недель после операции, пока легкие не успеют восстановиться и улучшить свою функцию.

Каков долгосрочный результат?

Долгосрочный результат зависит в первую очередь от того, насколько развиты легкие при рождении. Ребенку может потребоваться дополнительный кислород через респиратор на некоторое время, даже дома, и ему могут потребоваться лекарства, чтобы помочь с дыханием (в отличие от детей, страдающих астмой). Ребенку также может потребоваться профессиональная терапия для улучшения мышечной силы и координации, особенно если ребенок был очень болен в течение нескольких недель и особенно если ребенок лечился с помощью ЭКМО.Желудочно-кишечный тракт (пищевод, желудок и кишечник) может не функционировать идеально, потому что органы развиваются в грудной клетке, что приводит к проблемам с кормлением, затруднениям с набором веса и гастроэзофагеальному рефлюксу. Чтобы получить достаточно питательных веществ, младенцы иногда нуждаются в дополнительном кормлении с помощью зонда для кормления.

CDH также связан с врожденными дефектами, включая те, которые влияют на сердце, почки и центральную нервную систему. Хромосомные дефекты (чаще всего трисомия 21 [синдром Дауна], 18 и 13) обнаруживаются примерно у 10 процентов детей с CDH.

Сопутствующие исследования

В исследовании «Вмешательство плода при тяжелой врожденной диафрагмальной грыже» мы предлагаем малоинвазивную окклюзию трахеи плода пациентам с наиболее тяжелой формой CDH. Узнать больше »

Скачать информацию о врожденной диафрагмальной грыже (PDF)

.